Nephron এর glomerulus এ inflammation হলে তাকে বলে glomerulonephritis।
তবে সব glomerulonephritis এ inflammation থাকবে বিষয়টা তেমন না, এমন একটি ব্যতিক্রম হল minimal change nephropathy।
– Inflammation নাই,
– আর microscopic change ও অনেক কম (minimum),
তাই একে বলে minimal change nephropathy।
Glomerulonephritis কেন হয়?
Inflammation কেন হয় এমন প্রশ্নের উত্তরে শুরুতেই যেটা মাথায় আসে সেটা হল immunological response। সেটা হতে পারে antibody mediated বা cellular immunity।
তবে glomerulonephritis এর ক্ষেত্রে আমরা বেশি যেটার সাথে পরিচিত সেটা হল antibody mediated immunity।
দেখা যায় বিভিন্ন antigenic stimulation এ শরীরে antibody তৈরি হচ্ছে। আর এই antibody গুলো antigen এর সাথে যুক্ত হয়ে তৈরি করছে antibody antigen complex। আর যে কোন waste products বের হওয়ার প্রধান route হল kidney, তো এই complex গিয়ে জমা হচ্ছে kidney র glomerular capillary তে, হচ্ছে glomerulonephritis।
এই theory টা কিছুটা পুরাতন। বর্তমানে যে theory টা বেশি প্রচলিত সেটা হল – antibody গুলো বাইরে তৈরি হচ্ছে, এরপর এসে জমা হচ্ছে glomerular capillary তে।
কেন glomerular capillary তে এসে জমা হচ্ছে?
সেটা বেশ অদ্ভুত! Glomerular capillary endothelial cell গুলো antigenic stimulation হিসেবে কাজ করতে পারে!
কিন্তু কিভাবে?
সেটা আরো অদ্ভুত! তিনটা থিওরি দিচ্ছি-
- Molicular mimicry – বহিরাগত কোন antigen এর সাথে antibody glomerular capillary এর মিল খুঁজে পায়। Antibody তাই সেখানে যেয়ে জমা হয়ে antibody antigen complex তৈরি করে।
- বহিরাগত antigen যেমন virus bacteria শরীর থেকে বের হওয়ার সময় কিছু glomerular capillary তে এসে জমা হয়। Antibody তাই সেখানে যেয়ে জমা হয়, আর antibody antigen complex তৈরি করে।
- মরে যাওয়া বা apoptotic capillary endothelial cell গুলো তাদের অভ্যন্তরে থাকা waste গুলো cell surface এ নিয়ে এসে immunity কে দেখায়। আর সেসবকেই antigen মনে করে শরীরের T cell B cell activation হয়ে antibody তৈরি শুরু হয় (autoimmune)। পরে সেখানে antibody antigen complex তৈরি হয়।
তা সে যেভাবেই হোক, capillary তে এই antibody জমা হওয়ার দরুণই শুরু হয় যত গন্ডগোল। প্রসাবের সাথে protein ও blood যাওয়া শুরু করে, একসময় develop করে বিভিন্ন complications ও renal failure।
Glomerulonephritis মাথায় এলে প্রথমে যেটা মনে পড়ে সেটা
– Proteinuria,
– Hematuria
অর্থাৎ সবগুলোতেই Proteinuria থাকবে, আর এই Proteinuria বেশি হলে সেসব glomerulonephritis কে বলি nephrotic syndrome (>=3gm/day)। আর protein কম বা নাই, কিন্তু RBC আছে, তাদেরকে বলে nephritic syndrome।
Glomerulus এর capillary structure নিয়ে চিন্তা করলে দেখা যায়, সেখানে capillary endothelial cell ও basement membrane আছে, এবং তাদেরকে ঘিরে আছে podocytes. এদের ভিন্ন রকম ক্ষতির ফলে এই ভিন্ন ভিন্ন nephrotic ও nephritic syndrome পাওয়া যায়।
Nephrotic syndrome মূলত পাওয়া যায়-
- Injury to the podocytes
- Thickening of GBM
- Scarring of capillary
- Deposition of different elements
Nephritic syndrome মূলত পাওয়া যায়-
- Injury to the glomerular basement membrane and break down (পার্থক্য খেয়াল করুন, উপরে GBM এর শুধু thickening হলেও এখানে ভেঙে চুরমার হবে!)
- Crescent formation
- Reactive cell proliferation
- Inflammation & destruction
আর এসব কারণেই microscope এর নিচে glomerulonephritis এ আক্রান্ত glomerular capillary নিয়ে পরীক্ষা করলে বিভিন্ন রোগীর ক্ষেত্রে বিভিন্ন পরিবর্তন পাওয়া যায়। আর এ কারণেই glomerulonephritis এর এত এত ভাগ, এত বেশি জটিলতা!
- Minimal change nephropathy
- Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
- Focal segmental glomerulonephritis
- Membranous glomerulonephritis (Problem in Podocyte)
- IgA nephropathy
- Mesangiocapillary glomerulonephritis (MCGN)
- Infection related / Post infectious glomerulonephritis (eg. Post streptococcal)
- Goodpasture’s disease (G for Good, G for GBM)
- Lupus nephritis (SLE তে হয়)
উপরের সবগুলোতেই Proteinuria থাকবে, কম আর বেশি, উপর থেকে নিচের দিকে (1➤9) আস্তে আস্তে কমতে থাকবে। অন্যদিকে Hematuria কিন্তু সবগুলোতে থাকে না। 1➤4 এ কোন Hematuria নাই, 5➤9 এ আছে।
Minimal Change Nephropathy:
নাম পড়েই বুঝছি, change যা হবে তা খুবই সামান্য (minimum)! আর সেটা হল ক্যাপিলারির চারপাশে থাকা podocytes গুলোর foot process fusion.
কোন antibody deposition নাই, নাই কোন inflammation ও। পরিবর্তন কম বলে একে lucky disease বলা যায়, অর্থাৎ lucky 7, যা দিয়ে মনে রাখতে পারি এর সাথে HLA-DR7 এর একটা সম্পর্ক আছে!
আর পরিবর্তন যেহেতু খুব কম, নিতান্তই সাধাসিধে, আর শিশুরাও সাধাসাধি। তাই শিশুদেরই এটা বেশি হয়, তাদের nephrotic syndrome এর 1 নম্বর কারণ।
সমস্যা যেহেতু কম, সেহেতু সমাধান সহজ। glucorticoid দিলেই ভাল ফল পাওয়া যায়, চিকিৎসা ভাল হলে fused হওয়া podocytes এর foot process গুলো আবার আগের normal অবস্থায় ফিরে আসে, তাই CKD ডেভেলপ করার চান্সও minimum।
Membranous glomerulonephritis:
Minimal Change Nephropathy পড়ার পরই যেটা মাথায় আসে সেটা হল এটা! Minimal এ যেমন সবকিছু minimum, এখানে তেমন সবকিছু maximum।
GBM thickening হচ্ছে, তাই proteinuria, কিন্তু break down কিন্তু হচ্ছে না তাই hematuria নাই। সাথে antibody deposition আছে, আছে তাই inflammation ও! G for GBM, G for IgG, তাই এখানে subepithelial IgG antibody deposition হচ্ছে। উপরেরটা lucky 7 হলেও, এটা হল unlucky 13! কিন্তু HLA-DR 13 বলে কিছু নাই, 1 বাদ দিয়ে HLA-DR 3 এর সাথে এর সম্পর্ক আছে! GBM এর G for IgG হলেও, B for Hepatitis B, অর্থাৎ B virus infection এর সাথে এর সম্পর্ক আছে।
উপরেরটা ছোটদের হলেও, এটা হয় বড়দের বেশি। অর্থাৎ বড়দের nephrotic syndrome এর 1 নাম্বার কারণ। উপরেরটা glucocorticoid এ সহজে ভাল হলেও, এটা সহজে ভাল হয় না, অনেক ক্ষেত্রেই CKD ডেভেলপ করে!
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS):
নাম শুনেই বুঝতে পারছি sclerosis বা scar তৈরি হবে, তাও সেটা glomerulas এর পুরোটা জুড়ে না, focal segmental বা নির্দিষ্ট কিছু জায়গা জুড়ে! পুরোটা জুড়ে একবারে কোন injury হয়না, তাই কোন acute condition ডেভেলপ করে না, যা হয় তা আস্তে আস্তে chronic condition।
এই যে scar হচ্ছে, কেন হচ্ছে সেটা একটু চিন্তা করলে দেখবো, আমাদের কোথাও injury হয়ে কেঁটে ছিড়ে গেলে তার কিছুদিন পর সেখানে scar তৈরি হয়। ঠিক তেমনি কোন কারণে glomerular injury হলে, তার কিছুদিন পর সেখানে scar হয়ে, হতে পারে glomerulosclerosis।
এই injury দুই রকম হতে পারে।
- Primary – নিজেই নিজের injury করে – primary FSGS
- Secondary – দূরের কেউ এসে injury করে।
যেমন- কোন heroine নেশা ভাং করে HIV বাঁধালো – এই virus শরীরে ঢুকে glomerular injury করলো – secondary FSGS। অর্থাৎ HIV এর সাথে এর একটা সম্পর্ক আছে।
যেহেতু Secondary গুলোর কারণ জানা যায়, তাই তার prognosis তুলনামূলকভাবে ভাল। আর primary – যেখানে নিজেই নিজের ক্ষতি করে, কেন করে তার কারণ idiopathic বা autoimmune! যেহেতু জ্ঞাত কোন কারণ ছাড়াই ঘটে, সেহেতু renal transplantation করে তেমন কোন লাভ নাই, কারণ আবার একই সমস্যা হতে পারে।
ভরসা তাই glucorticoid এ, সাথে idiopathic antibody formation কমাতে immunosuppressive drugs। যেমন-
- Mycophenolate mofetil,
- Cyclosporin,
- Cyclophosphamide দেওয়া হয়। এগুলোও যে খুব কাজের তা কিন্তু না, ফলাফল তাই invariably CKD develop করে।
Focal segmental glomerulonephritis:
উপরেরটার সাথে নামের বেশ মিল আছে, একটু পার্থক্য ছাড়া। আর সেটা হল উপরেরটা sclerosis, আর এটা nephritis.
অর্থাৎ উপরেরটায় sclerosis হয়, কিন্তু inflammation নাই। আর এটায় inflammation আছে, কিন্তু sclerosis নাই! তবে sclerosis না থাকলেও necrosis আছে। আর necrosis যে খুব খারাপ জিনিস তা আমরা pathology তে পড়েছি।
Microscope এর নিচে এই necrotising lesion গুলোকে অনেকটা crescent এর মত দেখায়, তাই একে crescentic glomerulonephritis ও বলে। necrosis এর দরুন এ রোগ খুব তাড়াতাড়ি খারাপের দিকে যায়, এমনকি কয়েক দিন বা সপ্তাহের মধ্যে। তাই একে Rapidly progressive glomerulonephritis ও বলে। সবকিছু মিলিয়ে এ রোগের কোন good নাই, সব good past হয়ে গেছে! good past থেকে goodpasture’s disease, এবং এ disease এ এই glomerulonephritis দেখা যায়!
Goodpasture’s disease এ autoimmune ভাবে anti-GBM antibody তৈরি হয়, যা lungs ও kidney তে capillary basement membrane কে attack ও করে bleeding হয়। এরকম আর একটা autoimmune disease হল SLE, যেখানে IgA তৈরি হয় যা glomerular GBM destroy করে, ফলে হয় lupus nephritis। এগুলো ছাড়াও আরো কিছু autoimmune disease; যেমন- small vessel vasculitis গুলোর সাথে এর সম্পর্ক আছে।
আর আমরা জানি vasculitis হলে ANCA দেখতে হয় – cANCA, pANCA, যেসব পজিটিভ হলে বুঝবো এর সাথে:
- Wegener’s granulomatosis,
- Microscopic polyangitis,
- Churg strauss syndrome,
- Drug induced vasculitis ইত্যাদি থাকতে পারে।
যেহেতু এর অন্যতম কারণ কিছু autoimmune disease, সেহেতু এর চিকিৎসায় automatic ভাবে antibody তৈরি বন্ধ করতে steroid ও immunosuppressive drugs ব্যবহার করা হয়। পাশাপাশি তৈরি হওয়া abnormal antibody গুলো শরীর থেকে বের করতে plasma exchange করা যায়।
Mesangiocapillary glomerulonephritis (MCGN):
এটাকেও membranoproliferative glomerulonephritis ও বলে। নাম পড়ে বুঝতে পারছি এখানে কিছু একটার proliferation হয়ে সংখ্যা বৃদ্ধি হয়, আর সেটা হল mesangial capillary cell। ফলে glomerular capillary wall মোটা হয়ে যায়। আর যেহেতু nephritis সেহেতু পাশাপাশি হয় inflammation ও।
যেহেতু নাম দুইটা, সেহেতু inflammation ও হয় দুইভাবে।
- Immunoglubulin type.
- Complement type.
এক, Immunoglubulin type এ autoimmune ভাবে monoclonal antibody তৈরি হবে, mainly IgA. আর সেটাই জমা হবে glomerular capillary তে। আর এই ধরণের autoimmune activation এবং antibody production হতে পারে যে কোন chronic বা sub acute infection এ।
যেমন- Hepatitis C (উপরে পড়েছি Membranous, GBM – B for Hepatitis B)।
আর যখন Hepatitis C হয়ে autoimmune ভাবে বিভিন্ন antibody production হয় তখন special একটা antibody protein তৈরি হয় যেটা হল Hepatitis C – C for Cryoglobulin. অর্থাৎ Cryoglobulinaemia এর সাথে এর একটা সম্পর্ক আছে।
দুই, Complement type, classic বা lectin pathway তে complement activation হওয়ার কোন stimulus এখানে নাই। তাই alternate pathway তে complement activation হবে। আর আমরা জানি এই pathway তে সর্বপ্রথম C3 activation হয়। তাই প্রচুর পরিমাণ C3 এসে GBM এ জমা হবে, ফলে হবে dense deposit disease, যা এর অন্য একটা নাম!
তিন, উপরের দুটো ছাড়াও তৃতীয় এক প্রকার MCGN আছে যেখানে HUS বা TTP এর মত thrombotic microangiopathy হওয়ার পরে mesangial proliferation ঘটে।
আর চিকিৎসা, একটু চিন্তা করলে দেখবো, immunosuppresive drugs যেমন-
- Mycophenolate mofetil,
- Cyclosporin,
- Cyclophosphamide ব্যবহার করে immunoglobulin type টাকে কন্ট্রোল করা গেলেও, বাকিদুটো থামানোর মত কোন ওষুধ নাই!
IgA nephropathy:
খুব পরিচিত নাম, কারণ খুব common। এখানে IgA জমা হবে glomerular capillary তে। আর যেখানে IgA থাকবে, সেখানে hematuria is a must এবং এটাই আগে হবে। proteinuria থাকবে, তবে অনেক পরে।
IgA থাকা মানেই খুব খারাপ কিছু। CKD হয়ে একদম ESRD! Kidney র এই অবস্থায় BP তো বেশি থাকবেই, তাই Hypertension থাকে। খুব খারাপ অবস্থা বলে কোন স্টেরয়েড বা অন্য কোন therapy তে তেমন একটা কাজ হয়না, reanal transplant ই একমাত্র ভরসা।
Henoch Schonlein Purpura (HSP):
IgA nephropathy শুনলেই এই নামটা মাথায় চলে আসে, কারণ এখানেও IgA deposition হয় glomerular capillary তে। তবে পার্থক্য হল, উপরেরটা তুলনামূলক বড়দের হলেও এটা হয় শিশুদের বেশি। আর এটা অন্যটার মত এত মারাত্মক না, এমনকি কোন চিকিৎসা ছাড়াই ভাল হয়ে যায়। আর নামের শেষে যেহেতু purpura আছে, সেহেতু বুঝতেই পারছি এর সাথে vasculitis এর সম্পর্ক আছে।
কোন infection এর কারণে vasculitis শুরু হলে, petechiae purpura rash দেখা যাবে buttock ও lower limb এ। vasculitis হবে gut এও, যার ফলে শিশুরা পেটে ব্যাথার কথা বলবে, এমনকি এতে হতে পারে intussusception ও! এটা কিন্তু HSP ডায়াগনোসিসের একটা ভাল sign!
Infection related glomerulonephritis:
Infection হলে তার রিসপন্সে immunoglobulin তৈরি বাড়ে, আর সেগুলো গিয়ে জমা হয় mesangial capillary তে। আর পাশাপাশি infectious agent কে মারার জন্য খরচ হয় complement. Mesangial capillary এর সাথে immunoglobulin ও complement এ শব্দ দুটো যখন চলে আসে, তখন কিন্তু উপরের একটি disease এর নাম আমাদের মাথায় চলে আসে!
সেটা হল Mesangiocapillary glomerulonephritis (MCGN). অর্থাৎ এটা অনেকটা সেই MCGN এর মত।
Post streptococcal glomerulonephritis:
মাত্র যে Infection related glomerulonephritis পড়লাম এটা তারই একটা টাইপ।
নাম শুনে বুঝি এখানে streptococcal infection হয় (Group A beta hemolytic bacteria), এরা infection করে throat বা skin এ, যা বাচ্চাদের বেশি হয়। তারপর এই ব্যাকটেরিয়ার বিরুদ্ধে শরীরে antibody (IgA) তৈরি হয়, পাশাপাশি ব্যাকটেরিয়া মারতে complement খরচ হয়। তাই complement C3 C4 কম পাবো। তৈরি হওয়া antibody যা glomerular capillary তে জমা হয়ে glomerulonephritis করে।
Infection control করা সহজ প্লাস বাচ্চাদের হয়, তাই এটাতে জটিলতা কম, নিজে নিজেই ভাল হয়ে যায়।
বিষয়টা বেশ কাঠখোট্টা, আমি আমার সাধ্যমত চেষ্টা করেছি।
ডা. কাওসার উদ্দীন
ঢামেক, কে-৬৫
প্ল্যাটফর্ম একাডেমিক /সাঈদা আলম
Excellent!! It is ridiculously maden easy.