Fact.01: ছোটবেলায় তুষারকন্যা আর সাত বামনের গল্প আমরা সবাই শুনেছি৷ এই গল্পের কাহিনী নিয়ে Disney বানিয়েছে “Snow White and The Seven Dwarfs” মুভি। এতটুকু তো সবাই আমরা কম বেশি জানি, জানি না যে ব্যাপারটা তা হলো, মুভিটিতে সাতজন বামনের মধ্যে একটি চরিত্র হলো Sleepy। যে চরিত্রটি Walt Disney তারই খুব কাছের এক বন্ধু যিনি Myasthenia Gravis রোগে আক্রান্ত ছিলেন, তার আদলে বানিয়েছিলেন।
কি এই Myasthenia Gravis?
“Myo” শব্দের অর্থ Muscle. “Asthenia”
মানে Weakness. “Gravis” শব্দটি এসেছে Grave
বা Serious থেকে। সহজ ভাষায় Myasthenia Gravis হলো গুরুতর পর্যায়ের Muscle weakness.
এটি এক ধরনের Autoimmune disease.
Autoimmune বলতে কি বুঝায়?
যখন নিজের শরীরের immune system নিজের শরীরের কোনো অংশের বিরুদ্ধেই তৎপর হয়ে উঠে, সেই অবস্থাটাই হলো autoimmunity.
Myasthenia Gravis এমন muscle weakness সৃষ্টি করে যা পরিশ্রমের সাথে বা repetitive movement (eg. Chopping vegetables) এর সাথে বাড়ে এবং বিশ্রামের পরে কমে আসে। বিশেষ করে skeletal muscles of respiration (mainly diaphragm), extremities, eye, facial muscle etc এর দ্বারা প্রভাবিত হয়।
কাদের এই রোগ হওয়ার সম্ভাবনা বেশি?
Men: 60 – 70 years
Women: 20-30 years
সাধারণত myasthenia রোগীদের Positive autoimmune panel থাকে, মানে Family history তে অন্য autoimmune disease এর history থাকে (যেমন hypothyroidism)।
Fact.02: অমিতাভ বচ্চন, এই নামের সাথে পরিচিত না, এমন মানুষের সংখ্যা নেহাতই হাতে গোনা যাবে হয়তো। এই বিখ্যাত অভিনেতাও যে Myasthenia Gravis রোগে আক্রান্ত৷ ১৯৮৪ সালে তার এই রোগ ধরা পড়ে। Proper treatment এবং নিয়মিত therapy তে তিনি কাটিয়ে উঠেছিলেন এই রোগ।
কিভাবে হয় এ রোগ?
(Mechanism of action)
Myasthenia Gravis এর effect মূলত skeletal muscle এর উপর হয়। এই effect ভালো করে বুঝতে skeletal muscle contraction এর normal process এর একটা review হয়ে যাক –
nerve এবং muscle এর junction এ motor neuron থেকে release হয় Acetylcholine (Ach) neurotransmitter. এই Ach bind করে muscle এ অবস্থিত Nicotinic Ach receptor এর সাথে। এবং binding এর মাধ্যমে activate করে myosin light chain kinase কে। যার ফলে muscle contraction হয়।
শুরুতেই বলেছি myasthenia gravis একটি autoimmnue disease. মূলত type 2 hypersensitivity reaction এর কারণে B cell autoantibody produce করে।
সম্পূর্ণ প্রমাণিত না হলেও ধারণা করা হয়, এক্ষেত্রে thymus gland এ abnormality থাকে। যা helper T cell এর মাধ্যমে ভুল instruction পাঠায় B cell এ। এবং B cell auto antibody produce করে৷
এই auto antibody দুই ধরনের কাজ করতে পারে –
⏩ Nicotinic Ach receptor এর সাথে bind করে একে block করে দেয়। ফলে, muscle contraction হতে পারে না।
⏩ classical complement pathway কে activate করে, যা inflammation এর মাধ্যমে muscle cell destruction করে দেয়।
এভাবে autoantibody শরীরে muscle weakness সৃষ্টি করে।
Symptoms of Myasthenia Gravis :
🔸 Fatigue
🔸Drooping eyelid/ ptosis
🔸Diplopia
🔸Dysarthria
🔸Dysphonia
🔸Dysphagia
🔺অনেক সময় Myasthenia Gravis Paraneoplastic Syndrome হিসেবে present হতে পারে।
প্রশ্ন হচ্ছে Paraneoplastic Syndrome মানে কি?
”Neoplasia” মানে cancer, ” Para” অর্থ associated with. তাহলে বলা যায়, the syndrome associated with cancer.
সেক্ষেত্রে Myasthenia gravis, thymic gland malignancy বা thymoma থেকে হতে পারে।
🔺আবার Bronchogenic Carcinoma থেকেও myasthenia gravis develop করতে পারে।
সেটা কিভাবে?
সাধারণত, bronchogenic carcinoma তে যে tumour cell antigen থাকে, সেটার সাথে আমাদের skeletal muscle এর acetylcholine receptor এর similarity থাকে। অনেক সময় দেখা যায়, এই carcinoma- র কারণে acetylcholine receptor এর against এ anti cancer antibody কাজ করা শুরু করে দেয়। আর এটা থেকেই myasthenia gravis arise করতে পারে।
🔺 Lambert Eaton Myasthenic Syndrome, আরেকটি rare autoimmune disease যেখানে peripheral nervous system attack হয়ে muscle weakness produce হয়। এটিও একটি paraneoplastic syndrome. এর প্রায় 60% cases small cell lung cancer থেকে হয়ে থাকে।
এর ফিচারও myasthenia gravis এর মত। তবে, Myasthenia Gravis এর সাথে এর কিছু পার্থক্য আছে।
প্রথমত, myasthenia gravis এ সাধারণত nicotinic acetylcholine receptor এর against এ antibody produce হয়। যা Ach কে receptor এর সাথে bind করতে দেয় না। অর্থাৎ postsynaptic antibody.
Lambert Eaton Syndrome এ anti voltage gated calcium channel antibody produce হয়। যা presynaptic membrane এর calcium channel কে block করে দেয়৷ ফলে Ach release হতে পারে না। দ্বিতীয়ত, Lambert Eaton Syndrome এ exercise or rapid movement এর পর reflex response বেড়ে যায়। কিন্তু Myasthenia Gravis এ reflex normal থাকে।
🔺আরও এক ধরনের সমস্যা হতে পারে, Myasthenic Crisis. এটি একটি Life threatening condition, which is characterised by decreased function of the muscles of respiration, mainly the diaphragm. এক্ষেত্রে respiratory failure এর সম্ভাবনা থাকে।
Investigations for Myasthenia Gravis :
🔸Blood test : to detect serum skeletal muscle nicotinic acetylcholine receptor antibody
🔸 Electromyography : to test muscles and nerves
🔸CT scan or MRI scan of the chest : to detect enlarged thymus or abnormality in thymus gland.
🔸Chest X-ray : enlarged thymic shadow
Management of Myasthenia Gravis:
⏩ Acetylcholinesterase inhibitor (Neostigmine)
- it stops breakdown of Ach.
. – increases concentration of Ach.
⏩ Immunosuppressive drug
(Prednisolone)
. – reduce production of auto antibody.
⏩ Surgical removal of the thymus gland.
Fact.03: সারাবিশ্বে জুন মাসকে Myasthenia Gravis Awareness Month হিসেবে declare করা হয়েছে। এই মাসে বিশ্বব্যাপী বিভিন্ন সংস্থা এই রোগ সম্পর্কে সচেতনতা বৃদ্ধির জন্য এবং এই রোগ আক্রান্ত ব্যক্তিদের treatment ও mental health support এর উদ্দেশ্যে বিভিন্ন কর্মসূচি পরিচালনা করে।
Humaira Khushnud Erin
BGC Trust Medical College, Chittagong.
Session: 2016- 2017.