1) Inherited or Acquired Deficiency Of Complement Component C5-C8, Properdin & Factor D, Greatly Enhances.
Susceptibility To Neisseria And Other Gram Negative Bacterial Infections. Why?
Gram Negative Bacteria এর cell wall এর পুরুত্ব কম এবং Gram Negative Bacteria এর cell wall এর বাহিরে LPS layer থাকে যার ফলে MAC খুব সহজেই যেমন cell lysis করে ঠিক LPS Layer Alternative Complement Pathway এর Activator হিসেবেও কাজ করে। অতএব এই Component গুলোর অভাব থাকলে বিশেষভাবেই Gram Negative Bacterial Infection হওয়ার চান্স বেড়ে যাবেই।
2) Deficiency Of C1 Esterase Inhibitor Results In Angioedema Or Quincke’s edema. Why?
C1 Inhibitor মূলত C1q কে C1r এবং C1s এর সাথে Interact করতে দেয় না। কিন্তু যদি এটির অভাব সৃষ্টি হয় তবে interact হয়ে C1 – Ag – Ab Complex একত্রিত হয়ে C1 Activate করবে। C1 Activate হলে অন্যান্য Complement Components এসে যুক্ত হবে এবং পাশাপাশি Vasoactive component fragments (C3a, C4a এবং C5a) তৈরি হবে যারা Capillary Permeability Increase করে Edema করবে। এক্ষেত্রে Laryngeal Edema Can Be Fatal. আর যদি C1 Inhibitor এর Hereditary Deficiency হয় তবে একে Hereditary angioedema Or Hereditary angioneurotic edema বলা হয়।
3) Acquired or Inherited Deficiency Of Decay Accelerating Factor (DAF) Causes Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Why?
Accelerating Factor Accelerates / Increase MAC Activity, So Complement Mediated Cell Lysis Particularly Hemolysis Occurs. এটাকে Decay করার Factor যদি কমে যায় তাহলে Hemolysis হয়। সাধারণত রাতে আমাদের শরীরে Oxygen Conc. এবং pH কম থাকে সেই সুযোগে Oxidative Stress সহ আরও বিভিন্ন বিষয় RBC এর উপর প্রভাব ফেলে সেই সাথে MAC Activity বেশি হওয়ায় প্রচুর Hemolysis হয় এবং সকালে সাধারণত Urine এর রঙ Brownish হয় কারণ Hemoglobin Urine এর সাথে চলে আসে।
4) Transfusion Mismatch Causes Anaphylactic Shock & Hemolysis. Why?
যদি A blood group রক্তকে B blood group বিশিষ্ট রক্তে দেওয়া হয় তবে উক্ত B blood group অর্থাৎ Recipient এর RBC এর সাথে A Antigen & Antibody Immune Complex তৈরি করে Complement System কে এক্টিভেট করে দিবে ফলে MAC Hemolysis করবে। অপরদিকে Anaphylatoxins (C3a, C5a or lesser C4a) এরা Mast cell কে Stimulate করে Degranulate করে Vasoactive amine & Others Mediator specially histamine release করবে যার ফলে – Bronchospasm, Excessive Bronchial Secretions, Vasodilation, Increase Permeability, Hypotension, Bradycardia, Ultimately Shock এ চলে যাবে পেশেন্ট।
5) Deficiency Of Complement Components Such As C1, C4 & C2 Precipitate Autoimmune Disease (Systemic Lupus Erythematosus, Acute Glomerulonephritis, Vasculitis). Why?
সাধারণত Autoimmune Disease এ self Antigen এর বিরুদ্ধেই Antibody তৈরি হয়ে খুব সহজেই প্রচুর Immune Complex (Ag-Ab Complex) তৈরি করে Complement Pathway Activate করে। এতে Complement Component Low থাকে Autoimmune Disease এ। তখন Component এর অভাব মেটাতে Polymorphonuclear leukocytes কে আকর্ষণ করা শুরু করে এবং যখন Leukocyte কে নিয়েই Complement Fixation হয় তখন Tissue Destructive Enzyme Release করে Leukocyte.
6) Severe Liver Disease Or Deficiency Of C3, Factor H & Factor I Causes Severe Recurrent Pyogenic Sinus And Respiratory Tract Infection And Other Bacterial Infections. Why?
Components Of Complement Mainly Synthesized By Liver. So Components Of Complement System Deficiency হলে অবশ্যই এরা Predisposed করবে ইনফেকশন Specially By Pyogenic Bacteria. অপরদিকে C3 Opsonin হিসেবে যেমন কাজ করে তেমনিভাবে এটা Complement System এর সেন্ট্রাল Component হিসেবেও Role Play করে। কেননা MAC Generate করতে C3 লাগবেই। অন্যদিকে Factor H & I Block করে দেয় C3 Convertase কে এবং C3b কে ভেঙ্গে দেয় Respectively। ফলে এখানেও Ultimately C5a & C5b তৈরি হয় না ফলে Chemo-attractant ও MAC Respectively Role Play করে না। এছাড়াও C3b এর জন্যে B Cell এ CR2 Receptor আছে যেটা C3b Stimulate করে প্রচুর Antibody তৈরি করে তবে, C3b এর অভাব হলে Immune System দুর্বল হয়ে পড়ে এবং খুব সহজেই জীবানুগুলো স্বাচ্ছন্দ্যে শরীরে বাসা বাধে, ঘুরে বেড়ায় এবং ঘর-সংসার করে।
Abdullah Al Umayer
Dhaka Central International Medical College
Session :2015-16
Platform Academic/ Faisal Arefin