Blog

Let’s Learn About Lupus & Anti Phospholipid Antibody Syndrome

SubhaJamilSubah Autoimmune disease, Medicine, Platform Academia, Rheumatic disease

Butterfly rash এর একটা অন্যতম কারণ হচ্ছে এই Systemic Lupus Erythematosus (SLE)।

চলুন দেখা যাক, Systemic Lupus Erythematosus (SLE) টা আসলে কি? 

It is an autoimmune chronic multisystem disease characterized by multiple production of autoantibody, immune complex deposition and widespread immune mediated organ damage.

এই Systemic Lupus Erythematosus (SLE) টা আসলে কেনই বা হয়ে থাকে?

এর জন্য বিভিন্ন factor responsible। এর মাঝে একটা হচ্ছে inherited complement deficiency (C1, C2, C4)।

— Systemic Lupus Erythematosus (SLE) তে Apoptosis অনেক দ্রুত হয়। বাড়তি এই Apoptic body গুলো কে macrophage খেয়ে শেষ করতে পারে না৷ তাই আমাদের Immune system এদেরকে Foreign body ভাবতে শুরু করে এবং তার জন্য T cell আর B cell activated হয়ে বিভিন্ন inflammatory cytokine আর Autoantibody production শুরু করে। এগুলোই পরে immune mediated organ, Tissue damage করে।

একজন রোগী Systemic Lupus Erythematosus (SLE) নিয়ে আসলে, তার presentation গুলো হবে এইরকম:

  • Fever,
  • Malaise,
  • Weight loss,
  • Lymphadenopathy ইত্যাদি ।

★ Skin involvement of Systemic Lupus Erythematosus (SLE): এই Systemic Lupus Erythematosus তে skin খুবই commonly involve হয়ে থাকে। এই Skin involvement in Systemic Lupus Erythematosus কে আমরা দুইভাগে ভাগ করতে পারি৷ এর আরেক নাম হচ্ছে: Gilliam Classification।

A) Lupus specific skin lesion:

  1. Acute Cutaneous Lupus Erythematosus: এখানে classical butterfly rash পাওয়া যায়, যেমন: Butterfly rash on cheek and sparing nasolabial fold।
  2. Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus: এইটা অনেক সময় psoriasis / urticarial eruption এর সাথে confused হয়ে যায়।
  3. Chronic cutaneous Lupus Erythematosus: এখানে Discoid rash পাওয়া যায় এবং সাথে hyperkeratosis with follicular plugging পাওয়া যায়।

B) Lupus non specific skin lesion :

  1. Livedo reticularis
  2. Non scarring alopecia
  3. Vasculitis
  4. Erythromelalgia

★ Raynaud’s Phenomenon: এই Systemic Lupus Erythematosus (SLE) সাধারণত Raynaud’s phenomenon নিয়ে present করে৷ এছাড়া এটা আরও Autoimmune Connective Tissue Disorder এ হতে পারে Secondary Raynaud’s phenomenon। একে আমরা primary থেকে আলাদা করব যেভাবে:

  1. Age more than 25 years
  2. Male sex predominant
  3. Absence of family history
  4. Capillary nail fold examination shows absence of normal loop, loop dilatation or branching.
  5. Arthritis/ Arthralgia: সাধারণত non erosive arthritis হয়ে থাকে এবং two or more peripheral joint কে involve করে থাকে। যদি Tendon demage হয় তাহলে joint deformity (Jaccoud arthropathy) হয়ে থাকে।

★ Renal Involvement: সাধারণত Proliferative Glomerulonephritis develop হয় এবং presentation হয় proteinuria, haematuria, cast in urine নিয়ে৷

International society of nephrology এর classification অনুযায়ী Lupus Nephritis (LN) কে আমরা 6 class- এ ভাগ করতে পারি:

  • Class 1: Minimal mesangial LN (Lupus Nephritis),
  • Class 2: Mesangial proliferative LN (Lupus Nephritis),
  • Class 3: Focal segmental LN (Lupus Nephritis),
  • Class 4: Diffuse proliferative LN (Lupus Nephritis),
  • Class 5: Advanced sclerotic LN (Lupus Nephritis),
  • Class 6: Membranous LN (Lupus Nephritis).

এর মাঝে Class 1, Class 2 এর prognosis খুবই ভাল, treatment এর দরকার হয় না। Class 3, 4, 5 এ সাধারণত Steroid, immunosuppressant আর ACE (Angiotensin-converting enzyme) inhibitor ব্যবহার করা হয়। Class 6 হচ্ছে End-Stage Renal Disease (ESRD)। এখানে Renal transplantation করা হয়৷

★ Cardiovascular Involvement: সাধারণত pericarditis, pericardial effusion, myocarditis এবং Libmann sac endocarditis হয়ে থাকে। কারণ Fibrin containing vegetation গুলো আসে Anti phospholipid antibody থেকে। এই APA (Anti phospholipid Antibody) এর একটা property হচ্ছে Hypercoagubility। এছাড়া Atherosclerosis, Coronary artery disease এর risk ও বেড়ে যায় কারণ হচ্ছে adverse effect of vascular endothelium, prolonged Glucocorticoid therapy এবং Procoagulant/ Hypercoagulant effect of Anti Phospholipid Antibody।

★ Pulmonary Involvement: এখানে সাধারণত pleurisy, pleural effusion, pneumonitis, reduced lung volume এবং Increased risk of Thromboembolism হয়ে থাকে।

★ Neurological Involvement: Cerebral lupus সাধারণত present করে Visual hallucination, Seizure/ Epilepsy, Lymphocytic meningitis, ATM (Ataxia Telangiectasia Mutated), chorea ইত্যাদি নিয়ে৷

★ Hematological Involvement: এখানে মূলত আমরা cytopenia পাবো। Anemia (Hemolytic: Due to Antibody mediated cell lysis), Lymphopenia, neutropenia, thrombocytopenia ইত্যাদি পাওয়া যাবে।

★ Gastrointestinal Involvement: Oral ulcer আর mesenteric vasculitis পাওয়া যায়। এই mesenteric vasculitis সাধারণত present করে Abdominal pain, bowel infarction/ perforation নিয়ে৷

Neonatal Lupus:

এই neonatal lupus টা Systemic Lupus Erythematosus (SLE) অথবা Sjogren syndrome এ হতে পারে। এখানে সাধারণত Anti Ro antibody অথবা Anti La antibody + ve পাওয়া যায়৷ আর একটা রোগী mainly photosentitive skin rash এবং Congenital complete Heart block নিয়ে present করে। এই Heart block এর জন্য treatment হচ্ছে pacemaker।

Fig: Skin Lesion in Neonatal Lupus

Investigation of Systemic Lupus Erythematosus (SLE):

সাধারণত diagnostic criteria আর কিছু Routine biochemistry/ Heamatology এবং Autoantibody test করা হয়।

এই Diagnostic criteria এর মাঝে (১১ টার মাঝে ৪ টা পাওয়া গেলে Systemic Lupus Erythematosus suspect করা হয়।

  1. Malar rash
  2. Discoid rash
  3. Photosensitivity
  4. Arthritis
  5. Serositis
  6. Oral ulcer
  7. Renal involvement
  8. Neurological involvement
  9. Haematological involvement
  10. Anti nuclear antibody
  11. Immunological test (Anti Sm, anti Ro antibody, anti ds DNA antibody)

উপরে সবগুলোর Clinical Features বলে দিয়েছি।

  1. CBC (Complete Blood Count) with ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate)
  2. Serum electrolyte
  3. Serum creatinine (Renal function test)
  4. 24 hours urinary monitoring
  5. S. Complement level (সাধারণত কম পাওয়া যায় complement consumption এর জন্য । যদি বেশি পাওয়া যায় তাহলে ভাবতে হবে Serositis, infection develop করেছে)
  6. Cardiac function monitoring
  7. EEG, CT, MRI (যদি cerebral lupus develop করে)
  8. Skin biopsy
  9. Autoantibody test.

এবার আসুন, Drug induced Lupus (DIL):

কিছু কিছু Drug এর জন্য দায়ী। এই Drug Induced Lupus (DIL) এ lung খুব বেশি involve হয় এবং আমরা যদি Drugs গুলো withdraw করে দেই, তাহলে patient আবার Asymptomatic হয়ে যায়৷ এখানে ANA (Anti Nuclear Antibody) + ve পাওয়া যায় কিন্তু Anti ds DNA হয় – ve৷ এটার diagnosis করা হয় Anti Histone Antibody দিয়ে৷

Fig: Drug Induced Lupus

চলুন দেখা যাক কি কি drug এই Drug induced Lupus (DIL) করে থাকে:

  • Hydralazine
  • Procainamide
  • Phenytoin
  • Carbamazepine
  • Minocycline
  • Methyldopa
  • OCP (Oral Contraceptive Pills)

Treatment হিসাবে drug টা Withdraw করা হয়। সাথে Short course steroid দেওয়া যেতে পারে৷

Antiphospholipid Antibody Syndrome:

এই Antiphospholipid antibody টা হচ্ছে autoantibody directed against phospholipid binding plasma protein (Beta 2 glycoprotein– 1)।

এই APAS (Antiphospholipid antibody syndrome) এ সাধারণত থাকে Presence of Antiphospholipid antibody + Arterial/ venous thrombosis + Adverse pregnancy outcome।

এই Adverse pregnancy outcome টা হচ্ছে:

  • Premature birth of baby.
  • 3 or more consecutive abortion before 10 week of gestation.
  • Unexplained fetal loss beyond 10 week of gestation.

এই Antiphospholipid antibody আবার মূলত দুই ধরনের হয়:

  1. Anti cardiolipin antibody
  2. Lupus anticoagulant

এই Antiphospholipid antibody syndrome আবার দুই ধরনের হয়ে থাকে:

  1. Primary antiphospholipid antibody syndrome,
  2. Secondary antiphospholipid antibody syndrome (underlying disease condition present).

সাধারণত diagnosis করা হয় এই APA (Antiphospholipid Antibody) দিয়েই।

সাধারণত two separate occasion এ 12 week পরপর যদি পাওয়া যায়, তাহলে আমরা APAS (Antiphospholipid Antibody Syndrome) ধরে নিবো।

Management:

  • Acute thrombosis এর জন্য Heparin এবং তারপর life long warfarin চলবে।
  • যদি Thrombotic event না থাকে তাহলে Aspirin/ clopidogrel চলবে আর pregnancy এর সময় Heparin চলবে।

Overall treatment of Systemic Lupus Erythematosus (SLE):

  1. Patient কে Disease নিয়ে education এবং symptom control করা নিয়েই আমাদের এই management plan।
  2. Patient যেন sunlight, UV light- এ বেশি না যায় সেজন্য উপদেশ দিতে হবে।
  3. Mild disease এর বেলায় NSAID (Nonsteroidal Anti-inflammatory Drugs), HCQ (Hydroxychloroquine) ব্যবহার করা যেতে পারে।
  4. Moderate to severe disease এর বেলায় Steroid, Mycophenolate Mofetil, Azathioprine, Cyclophosphamide দেওয়া হয়।
  5. সাথে Mesna (2 Mercaptoethane sulphonate যোগ করা হয়) Cyclophosphamide induced Haemorrhagic cystitis prevent করার জন্য ।

এবং পরে এই drug গুলোর maintenance dose দেওয়া হয়৷

MD. Mehedi Hasan
Final year medical student
Kyamch, sirajgonj

প্ল্যাটফর্ম একাডেমিক / ফারিহা হক ঐশী

Leave a Reply