আজ জারিনের জন্মদিন! ডা. সৌরভ তার একমাত্র মেয়ের জন্মদিন উপলক্ষ্যে তাকে নিয়ে ঘুরতে বের হয়েছেন। পথিমধ্যে মহাখালীর দিকে এসে ভীষণ জ্যামে পড়ল তারা। গাড়ির কাঁচ দিয়ে বাইরে তাকিয়ে জারিন আনমনে কিছু একটা ভাবছে। ডা. সৌরভ তা খেয়াল করে তাকে এর কারণ জিজ্ঞেস করায় জারিন রাস্তায় দাঁড়িয়ে থাকা এক শিশুকে দেখিয়ে বলল-
“এত সুন্দর একটা শিশু, অথচ এর অস্বাভাবিক মুখমন্ডলের কারণ আসলে কি হতে পারে তা চিন্তা করছিলাম।”
💠ডা. সৌরভ: যতদূর আমার মনে হচ্ছে সে এক বিরল রোগ Crouzon Syndrome নিয়ে জন্মগ্রহণ করেছিল।
💠জারিন: বাবা, এই রোগ কি খুবই বিরল?
💠ডা. সৌরভ: হ্যাঁ, পৃথিবীতে প্রতি মিলিয়নে মাত্র ১৬ জন শিশু Crouzon Syndrome নিয়ে জন্মগ্রহণ করে। যা ১৯১২ সালে Octave Crouzon নামক জনৈক নিউরোলজিস্ট সর্বপ্রথম শনাক্ত করেন। প্রথম দিকে এই রোগের নামকরণ করা হয়েছিল Craniofacial Dysostosis (Skull Face Malformation) নামে, যা বর্তমানে প্রথম শনাক্তকারীর নামেই বহুল পরিচিত।
💠জারিন: আচ্ছা বাবা Crouzon Syndrome এ আসলে কি এবং কেনই বা এতে এমন শিশুর জন্ম হয়?
💠ডা. সৌরভ: বলছি, শোনো।
Crouzon syndrome, also known as branchial arch syndrome is a genetic disorder characterized by the premature fusion of certain skull bones affecting the first pharyngeal arch which is the precursor of maxilla and mandible.
মূলত এটি একটি Autosomal dominant genetic disorder, যার মূল কারণ হিসেবে ১০ নম্বর ক্রোমোজোমের Fibroblast Growth Factor Receptors 2 এবং 3 এর মিউটেশনকে ধরে নেয়া হয়। ফলস্বরুপ কিছু skull bone এ premature fusion ঘটে।
💠জারিন: তাহলে বাবা, আক্রান্তদের শরীরে কি কি Clinical features দেখা যেতে পারে যেটা দেখে আমরা বুঝতে পারব সে cruzon syndrome এ আক্রান্ত?
ডা. সৌরভ: ঠিক আছে, আমি সহজ করে বলছি।
💀) প্রথমত, তাদের Skull বেশ উঁচু, আর Face এর মধ্য অংশে কিছুটা Flat থাকে।
🙎♂️) Facial Profile অবতল এবং Cheek ছোট। Palate high এবং narrow হবে। Anterior open bite থাকবে।
👃) নাক অনেকটা রূপকথার বিজ্ঞ পন্ডিত মশাইয়ের ন্যায় কোণবিশিষ্ট। (Psittichorhina)
👁) চক্ষু কোটরের চারপাশের Bones গুলোর Early Fusion এর কারণে অগভীর বা Shallow হয়ে যাওয়ায় তাতে Exophthalmos এর ন্যায় Features দেখা যায়।
ফলস্বরুপ স্ফীতিশীল (Bulging) চক্ষুদ্বয়ের পারস্পরিক দূরত্ব স্বাভাবিকের চেয়ে কিছুটা বেশি (Hypertelorism)।
এছাড়াও Crossed Eye (Strabismus) দেখা যায়।
😱) Midface এর অপর্যাপ্ত Growth এর কারণে উপরের Jaw এর Development এ ঘাটতি (Hypoplastic Maxilla) দেখা যায়। ফলে নিচের Jaw তেও mandibular prognathism (Protruding Chin) দেখা যায়।
👂) hearing loss হতে পারে
🦷) দাঁতে crowding দেখা যায় ।
🧠) Intracarnial pressure বেড়ে যেতে পারে।
এবং প্রায় ১০% ক্ষেত্রে Epilepsy দেখা যেতে পারে।
💠জারিন:
বুঝতে পেরেছি। বাবা এদের চিকিৎসা তাহলে কীভাবে করা হয়?
💠ডা. সৌরভ:
আমরা সাধারণত Physical Appearance দেখে Crouzon Syndrome শনাক্ত করে থাকি। এছাড়া Radiographs, Magnetic Resonance Imaging (MRI) Scans, Genetic Testing, X-Rays and CT Scans এর মাধ্যমে তা নিশ্চিত করি। আর চিকিৎসার ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে এর কিছু Complication ঠিক করা যেতে পারে।
💠জারিন:
বাবা, পৃথিবীতে কত বিচিত্র আর অদ্ভুত রোগই না রয়েছে যার অনেক গুলো সম্পর্কে হয়ত আমরা জানি না।
💠ডা. সৌরভ: হ্যাঁ। আর সেজন্যই একটি সুস্থ ও স্বাভাবিক জীবন পাওয়ার কারণে সৃষ্টিকর্তার প্রতি আমাদের প্রতি মুহূর্তে কৃতজ্ঞতা পোষণ করা উচিত।
আলোচনার এ পর্যায়ে এসে জ্যাম ছেড়ে দিল, বাবা মেয়ে পূর্বের মত তাদের গন্তব্যের দিকে ফিরে চলল।
❄ Reference:
- Cawson’s Essential of Oral Pathology & Oral Medicine.
- WIKIPEDIA
❄ Prepared By:
H M Sayemul Karim
CIDC-14th Batch
&
Mosrat Moontaha Shamsi
CIDC 14th Batch
Platform Dental Academic Division.