Autopsy of Syndrome: Part-1

মনিরকে উদাস হয়ে বসে থাকতে দেখে জামিল বলল, ‘কিরে বেটা, আর কত সেন্টি খাবি? নাঈমা ছ্যাঁকা দিসে?’ মনির বলল, ‘আর বলিস না, মেডিসিন পড়তে বসছিলাম, এত এত Syndrome এর ভীড়ে আমি নিজেই নিজেকে হারায় ফেলসি।’
জামিল: এগুলি তো সহজ।
মনির: তোর জন্য তো সবই সহজ, স্যারদের প্রিয় ছাত্র বলে কথা, সাথে ওয়ার্ড ফাইনালেও অনার্স।’
জামিল: আচ্ছা, আমি বুঝায় দিচ্ছি, এরপরে কিন্তু আমাকে ক্যাডবেরি ডেইরি মিল্ক সিল্ক খাওয়াতে হবে, বড় টা।
মনির: খাওয়াব, তুই বুঝায় দে।
জামিল: প্রথমে আসি What is Syndrome?
সহজ ভাষায় দুই বা ততোধিক sign symptoms এর সমন্বয়ে একটি Syndrome হয়।
মনির: এরকম তো অসংখ্য Syndrome আছে। সব কি মনে রাখা সহজ?
জামিল: হ্যাঁ, অবশ্যই সহজ। শুধু প্রয়োজন কিছুটা অধ্যবসায় এর। প্রতিটি System wise syndrome মনে রাখতে পারলে বিষয় টা খুবই সহজ হয়ে যায়।
কিন্তু কবি বলেছেন, ‘সহজ কথা যায় না বলা সহজে’ সেরকম এই Syndrome গুলোও মনে রাখা কিছুটা কষ্টকর। তবে আজকের পরে তুইও সহজেই পারবি।
প্রথমেই Respiratory System এর Syndrome গুলি বলি, মন দিয়ে শোন।

প্রথমে আসে, Acute Respiratory Distress Syndrome বা ARDS, এটা কি জিনিস?

ARDS may be defined as a life-threatening condition where the lungs cannot provide the body’s vital organs with enough oxygen.

সহজ ভাষায় এটি ফুসফুসের injury এর severe form যেখানে non-cardiogenic pulmonary oedema হয়। ফুসফুস এর কাজ তো অক্সিজেন পরিবহনে সাহায্য করা, এখানে এই পরিবহন এর কাজ টাই হচ্ছে না।
এক কথায়ঃ protein rich oedema of lungs (exudation of high protein rich fluid into alveoli & interstitium). বুঝলি?
মনির: বুঝছি, তাহলে findings কি পাব এই রোগীর?
জামিল: Findings এর মধ্যে মূলত আমাদের Chest X-ray আর Arterial Blood Gas analysis করতে হবে। এখানে পাব,

• Bilateral infiltrates on CXR (Chest X-ray)
• PO2 <200mmHg
• Pulmonary capillary wedge pressure <18mmHg.

এরপরে, Anxiety Hyperventilation Syndrome

Anxiety Hyperventilation syndrome is a pattern of breathing where you breathe more quickly and deeply than normal due to anxiety.

মূলত anxiety এর কারণে যদি কেউ জোরে জোরে আর খুব তাড়াতাড়ি শ্বাস নিতে থাকে, তখন এটা হয়। ঐদিন ওয়ার্ডে শাহাবুদ্দিন স্যার একটা কেইস দেখাইসিল মনে আছে? একটা মেয়ে খুব জোরে জোরে শ্বাস ফেলতেসিল? ঐটা যদিও Hysteria, কিন্তু এই রোগ টাও অনেক টা ঐরকম। রোগী ঐভাবেই শ্বাস নেয়। তো এই রোগে আমরা Findings কি পাব? এখানেও Arterial blood gas analysis করতে হবে, করলে-

• Hypocapnoea(↓CO2)

• Alkalosis পাব।

মনির: আচ্ছা, বুঝলাম। তারপর?
জামিল: তারপর, তারপর না করে যেগুলি বললাম, ঐগুলি খাতায় লিখে নে। মনে থাকবে।
এরপরে আয় Churg-Strauss Syndrome

Churg-Strauss syndrome is a disorder marked by blood vessel inflammation.

অর্থাৎ আমাদের Blood vessel এর যে endothelium সেখানে inflammation হচ্ছে। ফলে Histamine রিলিজ হচ্ছে। Histamine যেখানে যেখানে effect ফেলার কথা, সেসবই হল Findings। তাইলে কি পাব?

• Asthma
• Eosinophilia
• Renal impairment
• Microscopic Haematuria
• Nerve lesion

মনির: জীবনে প্রচুর কষ্ট।
জামিল: আরে বেটা চিল, সহজ করে বুঝায় দিচ্ছি, আর কষ্ট কিসের?

এবার দেখ, Loeffler’s syndrome

Loeffler’s syndrome is defined as manifestation of eosinophils accumulation in the lung as a response to a parasitic infection.

মানে হইল, ধর তোর কৃমি হইল, অবশ্য তোর পেট এ এমনেও কৃমি গুতায়, আর হওয়া লাগবে না।
মনির: হ, তুই আমার পেট ঘেটে দেখসিস তো আমার পেটে কৃমি আছে?
জামিল: সবাই জানে, তোর ক্রাশ নাঈমা ও জানে।
মনির: আচ্ছা, বাদ দে, এখন বল, কৃমি হইলে কি হবে?
জামিল: কৃমি হলে সেগুলিকে মারার জন্য তো WBC আসবে, এই WBC এর eosinophil যদি ফুসফুসে গিয়ে জমা হয়, তখন সেখানে alveolar reaction হয়। সাধারণত Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis দিয়ে আক্রান্ত হলে তখনই হবে।
এটার ক্ষেত্রে তাহলে Findings কি পাব?

• Transient shadow in CXR
• Eosinophila
• Fever
• Cough
• Night sweating (<2 weeks )
• Acute urticarial rash.
  

অর্থাৎ eosinophil বাড়লে যত সমস্যা, সব ই থাকবে।

এবার আয় Obstructive sleep apnoea syndrome

Obstructive sleep apnoea syndrome may be defined as an apnoea occurs when your throat muscles intermittently relax and block your airway during sleep.

ফাহিম যে ঘুমের মধ্যে নাক ডাকে, এটা sleep apnoea এর মধ্যে পড়ে। কারণ ফাহিম সিগারেট খায়, ওর গলার মাসল গুলি রিল্যাক্স হয়ে যায় মাঝে মাঝে, যেটা ওর airway block করে দেয়। ফলে নাক ডাকে।
এখন আমরা যদি এটার Findings দেখি তাহলে কি পাব?

• Sleepiness in day time (সারারাত ঘুমাতে পারে নাই, দিনে ঘুম তো আসবেই)
• Apnoea at night (manytimes)
• High Blood Pressure
• Features of Cushing Syndrome.

মনির: আর কয়টা আছে? তাড়াতাড়ি শেষ কর।
জামিল: আচ্ছা এরপরের টা শোন, এরপরে হল Kartagener’s syndrome

Kartagener’s syndrome is a rare, autosomal recessive genetic ciliary disorder comprising the triad of situs inversus, chronic sinusitis, and bronchiectasis.

অন্য নাম Immotile Cilia Syndrome (ICS)
Dyenin অণুর (convert chemical energy of ATP to mechanical) সমস্যার জন্য cilia কাজ করতে পারে না। Cilia র কাজ হল air column এ যদি বাইরে থেকে কিছু ঢুকে সেটাকে বের করে দেওয়া, এখন সে নিজেই কাজ করতে পারতেছে না, তাহলে বাহিরের কিছুই বের করতে পারবে না। আবার এই ধরনের রোগীর situs inversus হয়।
অর্থাৎ শরীরের সব organ উলটা পাশে, heart ডানে, liver বামে, stomach ডানে এরকম। তো আমরা যদি Findings দেখি, তাহলে পাব-

• Dextrocardia
• Recurrent sinusitis
• Bronchiectasis
• Subfertility

মনির: আহারে, কত কষ্ট মানুষের।
জামিল: তা তো ঠিক ই। সেসব কষ্ট দূর করতেই তো ডাক্তার হচ্ছিস।

আচ্ছা এবারে দেখ Cepacia Syndrome

Patients with cystic fibrosis, in whom it (Barkholdia complex, previously known as Pseudomonas) has the potential to cause the fatal combination of necrotizing pneumonia, worsening respiratory failure, and bacteremia, known as Cepacia syndrome.

Cystic Fibrosis এর রোগীদের ক্ষেত্রে Pseudomonas ইনফেকশন হলে তখন এই প্রাণঘাতী ব্যাপারগুলি দেখা যায়। এটার Findings হল-

• Rapidly progressive fever
• ↑Volume of purulent sputum
• Uncontrolled bronchopneumonia
• Weight loss
• Septicaemia

এবারে একটা rare disease বলি। এর নাম Yellow Nail Syndrome

Yellow nail syndrome is an extremely rare disorder characterized by malformations affecting the fingernails and toenails, abnormalities affecting the lungs and the airways (respiratory tract), and swelling or puffiness in different parts of the body because of the accumulation of protein-rich fluid (lymph) in the soft layers of tissue under the skin (lymphoedema).

ডেফিনেশন থেকেই বুঝতেসিস, airway তে abnormality হলে তখন নখ হলুদ হয়ে যায়, সাথে lymphoedema হয়।
40% ক্ষেত্রে Bronchiectasis এর feature পাওয়া যায়। যেমন:

• Yellow discoloration of the nails
• Lymphoedema
• Pleural effusion

মনির: কতকিছু জানিনা, তুই না পড়ায় দিলে জানতেও পারতাম না। এরপর?

জামিল: এরপরে হইল Lofgren Syndrome

Lofgren syndrome is a specific acute clinical presentation of systemic sarcoidosis, consisting of a classic triad of fever, erythema nodosum, and bilateral hilar lymphadenopathy.

সহজ ভাষায় Sarcoidosis (non-caeseating granuloma) এর benign acute formই হল Lofgren Syndrome.
এখানে Findings হল-

• Bilateral Hilar Lymphadenopathy
• Erythema nodosum
• Fever
• Polyarthalgia

Last but not the least, Mikulicz Syndrome

Mikulicz syndrome is a chronic condition characterized by the abnormal enlargement of glands in the head and neck, including those near the ears (parotids) and those around the eyes (lacrimal) and mouth (salivary).

সহজ ভাষায় বললে, parotid, lacrimal আর salivary gland বড় হয়ে যাওয়া, একই সাথে head and neck এর node গুলিও বড় হয়ে যাওয়া। এই Syndrome টিও Sarcoidosis এর সাথে সম্পর্কিত।
Findings কি কি পাব?

• Dry eyes
• Dryness of mouth
• Difficulty in swallowing
• Non-Hodgkin lymphoma

মনির: হইসে, আর বলিস না। মাথা ঘুরাচ্ছে। তুই আরেকটা সিস্টেম বের কর, আমি একটু নাঈমার লগে চ্যাট কইরা আসি।
জামিল: তাড়াতাড়ি আয়, আমার ঘুম আসতেসে।

Reference:

Reference: Walker BR, Colledge NR, Ralston SH, Penman ID. Davidson’s Principles and Practice of Medicine. 23rd Ed. New York: Churchill Livingstone Elsevier; 2018. Chapter 17: Respiratory Medicine; p545-628

Platform Academic Division/ Dhruba Dhar
Chattogram Maa-O-Shishu Hospital Medical College
Session: 2013-2014