Autopsy of syndromes: Part 2

(মনির চ্যাট করতে গেল, জামিল উঠে একটু গা টানা দিয়ে ওয়াশরুমে গেল। ওয়াশরুম থেকে ফিরে এসে দেখল মনির বই খুলে বসে আছে)
জামিল: কিরে এত তাড়াতাড়ি চ্যাট শেষ?
মনির: আরে বলিস না বেটা, নাঈমার বয়ফ্রেন্ড আছে, সিনিয়র শহীদ ভাই।
জামিল: হায়, হায়। কি বলিস! তাহলে তুমিও ছ্যাঁকা খাইলা মামা! হাহাহা।
মনির: হাসিস না বেটা, আমার মনে এখন বাপ্পারাজের মত দুঃখ। আমি এখন গান করব ‘তোমরা সবাই থাকো সুখে, আগুন জ্বলুক আমার বুকে’
জামিল: আচ্ছা গান পরে করিস। এখন বাকিটুকু পড়ায় দি। এখন দেখ Rheumatology এর syndrome গুলি বলি।
মনির: সেটাই ভালো, পড়ালেখায়ই মনোযোগ দেওয়া উচিত।
জামিল: হুম। Rheumatology তে প্রথমে আসে
Reiter’s syndrome.

Reiter’s syndrome is a form of arthritis that produces pain, swelling, redness and heat in the joints.

এটার findings যদি দেখি তাহলে পাব-

• Urethritis
• Conjunctivitis
• Arthritis

এটা এক ধরনের Rheumatic disease, যেখানে রোগী
can’t pee,
can’t see,
can’t bend knee.
অর্থাৎ হাটু ব্যথা, প্রস্রাবে সমস্যা আর চোখে দেখে না, এভাবে প্রেজেন্ট করবে। বুঝছিস?

মনির: হ্যাঁ বুঝলাম। এটা কোন classification এ পড়বে?
জামিল: Seronegative Arthritis, অর্থাৎ এখানে RA factor absent থাকবে, কিন্তু HLA-B27 positive থাকবে। বোঝা গেল?
মনির: হুম, তারপর?

জামিল: তারপরে আসে Felty’s syndrome.

Felty syndrome is usually described as associated with or a complication of rheumatoid arthritis.

এখানে কিভাবে মনে রাখবি? তার হাটু ব্যথা থাকবে, spleen বড় হয়ে যাবে, আর neutropenia হবে। তাহলে findings এ কি পেলাম?

• Active Rheumatoid arthritis
• Leukopenia (Neutropenia ই হয় মূলত)
• Splenomegaly
• Lymphadenopathy
• URTI (থাকতেও পারে, নাও থাকতে পারে)

এরপরে আসে SAPHO syndrome.

SAPHO syndrome involves any combination of: Synovitis (inflammation of the joints), Acne, Pustulosis (thick yellow blisters containing pus) often on the palms and soles, Hyperostosis (increase in bone substance) and Osteitis (inflammation of the bones).

SAPHO আসলে initials. Abbreviation করলে দাঁড়ায়-

• Synovitis
• Acne
• Pustulosis
• Hyperostosis (↑bone substance)
• Osteitis (bone inflammation)

কিরে তুই তো ঢুলে পরে যাচ্ছিস। ঘুম আসতেসে নাকি?
মনির: হ বেটা, একটু তাড়াতাড়ি শেষ কর।
জামিল: এইতো আর কয়েকটা। আরেকটু ধৈর্য নিয়ে শোন। লাস্টে খুব ইন্টারেস্টিং একটা টপিক বলব। খুবই ইম্পর্ট্যান্ট প্রফের জন্য। আরেকটু জাগা থাক। শুনে এরপরে ঘুমাইস।

এরপরে আসে Sjogren’s syndrome.

Sjogren’s syndrome is a disorder of your immune system identified by its two most common symptoms— dry eyes and a dry mouth.

অর্থাৎ, এখানে সব শুকনা। যেন মরুভূমি। সব mucosal surface ই শুকায় যাবে। এখানে findings কি পাব তাহলে?

• Dry (eyes+mouth+vagina)
• Arthralgia
• Sensory polyneuropathy

জামিল: কিরে হাসতেসিস কেন?
মনির: ঐ meme টার কথা মনে পড়ে গেল। ‘বকুলের মালা শুকাবে, তাও আমি শুকাব না’।
জামিল: হ্যাঁ, অনেকটা তাই। সবই শুকনা হয়ে যাবে।

আচ্ছা, এরপরে হল Antiphospholipid Syndrome (Hughes’ syndrome).

Antiphospholipid syndrome is a disorder of the immune system that causes an increased risk of blood clots.

1st trimester pregnancy তে recurrent miscarriage হওয়ার কারণ কিন্তু এটা। এই প্রশ্ন টা ২০১৮ এর জুলাই FCPS Part-1 এ আসছিল।
মনির: ওরে মামা, FCPS এরও খবর রাখিস, তোর তো হয়ে যাবে কনফার্ম।
জামিল: আরে বেটা আগে MBBS তো পাস করি, এরপরে দেখা যাবে।
মনির: এখন এটার findings বল।
জামিল: হ্যাঁ, যেহেতু blood clot হচ্ছে, সেহেতু

• Thrombocytopenia পাব
• সাথে recurrent abortion এর history দিবে।
• আর blood vessel এ thrombosis হওয়ার কারণে stroke, pulmonary embolism এর feature নিয়ে আসতে পারে।

এরপরে একটা ইন্টারেস্টিং রোগের কথা বলি। এটা হল Behcet’s syndrome.

Behcet’s syndrome is a rare disorder that causes blood vessel inflammation throughout your body.

এখানে পুরো শরীরের সব রক্তনালীতে inflammation হবে। Inflammation হলে সেখানে inflammatory cell গুলি আসবে, ফলে হবে ulceration। তাহলে findings কি পাব?

• Oral ulcer
• Genital ulcer
• Anterior uveitis

মনির: Anterior uveitis কেন হচ্ছে?
জামিল: ঐ যে inflammation exudate গুলি গিয়ে uvea তেও inflammation করতেসে।
মনির: হুম, বুঝছি। তারপর?
জামিল: তারপরে আসে Anti-synthetase syndrome.

Anti-synthetase syndrome is an autoimmune disease characterized by autoantibodies against one of many aminoacyl transfer RNA (tRNA) synthetases with clinical features that may include interstitial lung disease (ILD), non-erosive arthritis, myositis, Raynaud’s phenomenon, unexplained fever and/or mechanic’s hands.

এখানে multi system involve হবে, ফলে findings ও পাব সেরকম multi systemic.

• Raynaud’s phenomenon
• Myositis
• High CPK
• Anti Jo-1 Ab

মনির: ভাই, আর বলিস না। বেশি কঠিন করে ফেলতেসিস।
জামিল: আচ্ছা সহজ ভাবে বলি, Raynaud’s এ কি হচ্ছে? হাত ঠাণ্ডা হয়ে যাচ্ছে, নীল, লাল, সাদা হয়ে যায়। সাথে হচ্ছে myositis, মানে আমাদের হাত পা নাড়ানোর যে muscle, সেই muscle গুলিতে inflammation হচ্ছে, ফলে ফুলে যাচ্ছে, প্রচণ্ড ব্যথা হচ্ছে। সাথে যদি investigation করি Creatinine phosphokinase টা বাড়তি পাব, যেহেতু muscle এ inflammation। আর Anti Jo-1 Ab পাব। এটা এই syndrome এর জন্য specific antibody. লাস্ট বাট নট দ্যা লিস্ট মোস্ট ইম্পর্ট্যান্ট ফর প্রফ, ফর পোস্ট গ্র‍্যাজুয়েশন, ফর এভ্রিথিং Carpal Tunnel Syndrome.

Carpal tunnel syndrome (CTS) is pressure on a nerve in your wrist.

Wrist এর nerve গুলি যদি pressure এ থাকে, তখন এটা হয়। খুব ব্যথা হয়। ব্যথা যেন কম হয় তাই রোগী রাতে হাত নাড়াতে থাকে। তাহলে findings কি পাব?

• Wasting of thenar muscles
• Paraesthesia (median nerve এর উপরে tap করলে হয়)
• ↑ Symptoms if wrist flex(phalen’s sign).

এই Carpal tunnel syndrome, MRCP এর জন্য খুব ইম্পর্ট্যান্ট। প্রতি বছরই থাকে।
মনির: হইসে, এখন ঘুমাই। তোর মত আঁতেল হওয়ার শখ নাই।

Reference:

Walker BR, Colledge NR, Ralston SH, Penman ID. Davidson’s Principles and Practice of Medicine. 23rd Ed. New York: Churchill Livingstone Elsevier; 2018. Chapter 24: Rheumatology and bone disease; p983-1059

Platform Academic Division/ Dr. Dhruba Dhar

Chattogram Maa-O-Shishu Hospital Medical College
Session: 2013-2014