Multiple Myeloma:
ব্লাড ক্যান্সারের একটি অন্যতম ধরণ হচ্ছে plasma cell neoplasms। Plasma cell অথবা plasma B cell হলো শ্বেত রক্তকণিকা যা যেকোনো সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করতে সহায়তা করে। এই Plasma cell neoplasm এর মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ এবং মারাত্মক হলো Multiple Myeloma। এটি হাড়ের lytic ক্ষত বা lesion, hypercalcemia, renal failure এবং acquired immune abnormalities এর সাথে জড়িত।
🔹Synonyms of Multiple Myeloma:
- Kahler disease
- Myelomatosis
- Plasma cell myeloma
🔹Subdivisions of Multiple Myeloma:
- Extramedullary plasmacytoma
- Nonsecretory myeloma
- Osteosclerotic myeloma
- Plasma cell leukemia
- Smoldering myeloma
- Solitary plasmacytoma of bone
🔸এটি skeletal সিস্টেম জুড়ে ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা tumorous mass হিসাবে উপস্থাপিত হয়। Multiple Myeloma প্লাজমা কোষগুলির একটি মারাত্মক বিস্তার। অর্থাৎ অস্বাভাবিক অনুপাতে plasma কোষগুলির বৃদ্ধি (plasmacytosis) ঘটে। যদিও রক্তে অল্প সংখ্যক ম্যালিগন্যান্ট প্লাজমা কোষ উপস্থিত থাকে, কিন্তু সংখ্যাগরিষ্ঠই অস্থি মজ্জায় থাকে।
সাধারণ প্লাজমা কোষগুলি B cell থেকে উদ্ভূত হয় এবং immunoglobulin তৈরি করে যা ভারী এবং হালকা চেইন ধারণ করে। সাধারণ immunoglobin গুলো polyclonal, যার অর্থ বিভিন্ন ধরণের ভারী চেইন উৎপন্ন হয় যার প্রতিটি কাপ্পা বা ল্যাম্বডা লাইট চেইন ধরণের হয়ে থাকে।
কিন্তু Myeloma তে প্লাজমা কোষগুলি একটি একক ভারী এবং হালকা চেইনের immunoglobulin তৈরি করে, যা একটি monoclonal প্রোটিন; সাধারণত প্যারাপ্রোটিন (Paraprotien) হিসাবে পরিচিত।
Solitary Myeloma হল হাড় বা নরম টিস্যুতে single mass হিসাবে উপস্থাপিত হয় এমন একটি বিরল রূপ । আর Smoldering Myeloma হল Myeloma এর একটি অস্বাভাবিক রূপ। এই ক্ষেত্রে লক্ষণগুলোর অভাব থাকে এবং রক্তরসে M component অনেক বেশি থাকে।
[★M component কি?
রক্তে চিহ্নিত Myeloma সম্পর্কিত একটি monoclonal Ig কে M component বলা হয়। কারণ সম্পূর্ণ M component গুলির আণবিক ওজন 160000 বা তার বেশি হয়, সেগুলি প্লাজমা এবং extracellular fluid এ সীমাবদ্ধ থাকে]
ম্যালিগন্যান্ট প্লাজমা কোষগুলি Cytokines উৎপাদন করে যা osteoclast গুলিকে উদ্দীপিত করে, ফলস্বরূপ হাড়ের resorption ঘটে।
🔷Clinical বৈশিষ্ট্য:
▪Hypercalcemia এর কারণে-
১. Confusion
২. দুর্বলতা
৩. Lethargy
৪. কোষ্ঠকাঠিন্য
৫. Polyuria
▪সাধারণ immunoglobulin উৎপাদন কমে যাওয়ার কারণে-
Recurrent ব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণ বা infections।
▪Hyperviscosity-
১. রেটিনার রক্তক্ষরণ
২. Bruising
৩. Heart failure
৪. Cerebral ischemia
▪Amyloid-
১. “পান্ডা” চোখ
২. Nephrotic syndrome
৩. Carpal tunnel syndrome
৪. Lytic lesions, এর কারণে-
- Pathologic fracture
- দীর্ঘস্থায়ী ব্যাথা
▪Renal failure, এটি হওয়ার কারণ-
১. প্যারা প্রোটিন জমা হওয়া
২. Hypercalcemia
৩. সংক্রমণ
৪. NSAIDs
৫. Amyloid
▪Spinal cord compression
১. হাড়ের collapse
২. Extradural mass
🔷🔍Diagnosis:
Clinicopathologic diagnosis নির্ভর করে ল্যাবরেটরি এবং রেডিওগ্রাফিক ফলাফলের উপর।
◾🔬ল্যাবরেটরি বৈশিষ্ট্য:
▪💉রক্তপরীক্ষায় অস্বাভাবিকতা-
- Normocytic Normochromic anaemia or macrocytic anaemia
- Pancytopenia
- marked raise of ESR: > 100mm in first hour
- Serum Ig- >3gm/dL
- Urine Bence Jones protein- > 6mg/dL
- Plasmacytosis in bone marrow- > 10%
- কখনো Leukopenia
- কখনো Thrombocytopenia
- Immune paresis
◾🔎রেডিওগ্রাফিক বৈশিষ্ট্য:
Punched out lesions of skull দেখা যায়।
[★Myeloma নির্ণয়ের জন্য নিম্নলিখিত মানদণ্ডের যেকোনো দুটি পূরণ করা প্রয়োজন :
- অস্থি মজ্জায় ম্যালিগন্যান্ট প্লাজমা কোষ বৃদ্ধি
- Serum এবং / অথবা মূত্রে M-প্রোটিন
- Skeletal lytic ক্ষত।]
🔸বেশিরভাগ ক্ষেত্রে heavy চেইনের পাশাপাশি অতিরিক্ত লাইট চেইন উতৎপাদিত হয় এবং কিছু ক্ষেত্রে কেবলমাত্র light চেইনই উতৎপাদিত হয়। যার অর্থ হল আংশিক Ig তৈরি হয়। এই Ig এর আণবিক ভর তুলনামূলকভাবে কম হয় এবং এটিকে Bence Jones proteinuria রূপে প্রস্রাবে উপস্থিত হতে দেখা যায়। এটিকে প্রস্রাবে free light chain রূপে পরিমাপ করা হয়।
Myeloma তে monoclonal protein এর বিভিন্ন আইসোটোপের উপস্থিতি:
- IgG- 55%
- IgA- 21%
- কেবলমাত্র light chain- 22%
- অন্যান্য ( D, E, non secretory) – 2%
🔷💊Management বা treatment:
যদি রোগীদের লক্ষণগুলো না থাকে এবং end- organ damage (যেমন, কিডনি, অস্থি মজ্জা বা অস্থি) এর প্রমাণ না থাকে, তবে চিকিৎসার প্রয়োজন নাও হতে পারে। End organ damage বিকাশের জন্য তথাকথিত asymptomatic Myeloma টি নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করতে হবে।
তাৎক্ষণিক ভাবে করণীয়:
✔ Renal impairment এবং Hypercalcemia এর জন্য বেশি মাত্রায় তরল গ্রহণ
✔ হাড়ের ব্যাথার জন্য Analgesia
✔ Hypercalcemia এবং হাড় সম্পর্কিত সমস্যাগুলোর বিলম্ব ঘটাতে Bisphosphonates
✔Urate Nephropathy প্রতিরোধ করতে Allopurinol
✔প্রয়োজন হলে Hyperviscosity এর জন্য Plasmapheresis
◾Chemotherapy:
Myeloma এর therapy কিছু নভেল এজেন্ট যোগ করার কারণে উন্নতি লাভ করেছে। যেমন, প্রাথমিকভাবে Thalidomide, সম্প্রতি Proteasome inhibitor Bortezomib এবং দ্বিতীয় প্রজন্মের immunomodulatory drug Lenaliodomide.
বয়স্ক রোগিদের ক্ষেত্রে first- line therapy হিসেবে, Alkylating agent Melphalan এবং Prednisolone এর সাথে সংযুক্ত Thalidomide ( MPT) ৪ বছরের বেশি সময় পর্যন্ত সারভাইভাল সময় বাড়িয়েছে।
যে সকল রোগি প্রতিস্থাপনের জন্য উপযুক্ত নয় এবং Thalidomide যাদের জন্য উপযুক্ত নয়, তাদের জন্য furst- line therapy হলো Lenaliodomide। para protein এর মাত্রা কমে যাওয়া পর্যন্ত চিকিৎসা পরিচালিত হয়।
কম বয়সী রোগিদের ক্ষেত্রে firat- line therapy হিসেবে কাজ করে Cyclophosphamide, thalidomide, Dexamethasone ( CTD) বা Bortezomib (Valcade), thalidomide and dexamethasone ( VTD) সর্বাধিক রেসপন্স তৈরি করে। যে রোগীদের সর্বাধিক রেসপন্স অর্জন করা হয়ে যায়, তাদের এই রেসপন্স দীর্ঘায়িত করার জন্য Lenaliodomide দেয়া হয়। Responding রোগীরা দ্বিতীয় autologous HSCT থেকে উপকৃত হতে পারেন।
◾রেডিওথেরাপি:
দীর্ঘ সময় ধরে Bisphosphonate therapy হাড় ব্যাথা কমাতে সাহায্য করে এবং spinal cord compression complicating extradural plasmacytomas এর জরুরি চিকিৎসায়ও সাহায্য করে।
🔹🍃Prognosis:
ইন্টারন্যাশনাল স্টেজিং সিস্টেমের (ISS) মতে-
▪ বেশি মাত্রায় β2-microglobulin ও কম পরিমাণে albumin এর ক্ষেত্রে মিডিয়ান সারভাইভাল হলো ২৯ মাস (স্টেজ ৩)।
▪ স্বাভাবিক albumin ও কম মাত্রায় β2-microglobulin থাকলে মিডিয়ান সারভাইভাল হয় ৬২ মাস (স্টেজ ১)।
Autologous HSCT ব্যবহার এবং নতুন এজেন্টের সাথে ড্রাগ থেরাপির অগ্রগতির মাধ্যমে সারভাইভাল সময় বৃদ্ধি পেয়েছে।
এক-তৃতীয়াংশ রোগী এখন 5 বছরের সারভাইভাল সময় নিয়ে বেঁচে আছেন, যেখানে 10 বছর পূর্বে মাত্র এক-চতুর্থাংশ রোগী পারতেন। নতুন ওষুধ এবং চিকিৎসার সংমিশ্রণের মাধ্যমে আরও উন্নতি হতে পারে।
📎Reference:
- Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10th edition. Amsterdam: Elsevier; 2020. Page: 498.
- Ralston SH, Penman ID, Strachan MAY, Hobson RP. Davidson’s Principles and Practice of Medicine. 23rd Edition. Amsterdam: Elsevier; 2018. Page: 966.
🔹Academic Division Platform/
Tasnim Khandaker Radia
Session 2017-2018
Army Medical College Chattogram.