আমাদের Nervous System এর structure খুব complicated হলেও এর function গুলো খুবই নরমাল৷
Function গুলো হলো:
1) Motor
2) Sensory &
3) Autonomic function
এই function গুলোর কোনোটা ব্যাহত হলেই আমরা তাকে Disease বলে অভিহিত করি।
এবার আসি motor function বিষয়ে –
Motor function কোনো কারণে ব্যাহত হলে যে disease হয় তাকে বলে Motor Neuron Disease (সংক্ষেপে MND)।
ব্রিটিশ তাত্ত্বিক পদার্থবিজ্ঞানী স্টিফেন হকিংকে আমরা কম বেশি সবাই চিনি। তিনি একটা disease এ আক্রান্ত হয়েছিলেন, যার নাম- “Lou Gehrig’s Disease” এই disease টা Motor Neuron Disease এর একটা variant।
Motor Neuron Disease বা MND আসলে কিভাবে হয়ে থাকে?
✒ Neurodegenerative Disease যেটা upper and lower motor neuron গুলোকে affect করে এদের function গুলো নষ্ট করে দেয়৷ যদি pyramidal cell বা betz cell, pyramidal tract, anterior horn, cranial nerve nucleus & mutation :
1) Superoxide dismutase1 (SOD1)
2) Fused in Sarcoma (FUS) 3) Transactive response DNA binding protein (TARDBP) হয় তাহলে Motor Neuron Disease হয়ে থাকে।
আর Motor Neuron Disease এর কিছুটা variant আছে এর কোনটায় আমরা Lowe Motor Neuron Lesion এর feature বা Upper Motor Neuron Lesion এর feature বা এমনও হতে পারে যেখানে Upper limb এ Lower Motor Neuron Lesion আর Lower limb এ Upper Motor Neuron Lesion এর feature থাকবে। এই variant স্টিফেন হকিং এর বেলায় ঘটেছিল৷
Clinical features :
1) Pure Lower Motor Neuron lesion:
i) Progressive Bulbar palsy: Bulbar মানে brain stem, এখান থেকে 9, 10, 11,12 cranial nerve গুলো বের হয় আর cranial nerve হচ্ছে Lower motor neuron। এই nerve গুলোর damage কে আমরা বলব Bulbar palsy। Bulbar palsy কারণ গুলো হলঃ
a) Motor Neuron Disease
b) Syringobulbia
c) Poliomyelitis.
একটা Patients একজন Neurologist এর কাছে 3D Symptoms নিয়ে আসবে:
i) Dysphagia
ii) Dysarthria &
iii) Dysphonia
আরোও Symptoms হিসেবে থাকবে Tongue wasting, fasciculation ইত্যাদি।
ii) Progressive muscular atrophy: lower motor neuron lesion এর Sign predominant থাকে (muscle wasting, fasciculation, reflex lost)।
2) Pure Upper Motor Neuron lesion :
i) Pseudobulbar palsy: Bilateral Upper Motor Neuron যেটা pyramidal tract কে affect করে মানে হচ্ছে 9, 10, 11,12 এর supranucleus (superior to nucleus) যদি damage হয় তাহলে যে feature গুলো পাওয়া যাবে একেই Pseudobulbar palsy বলা হয়। Sign হিসেবে সাধারণত এতে Tongue এ তেমন কোন কিছু পাওয়া যায় না কিন্তু Jaw jerk exaggerated আর speech থাকবে Nasal speech ( Donald Duck)।
ii) Primary lateral sclerosis: Upper Motor Neuron এর feature হিসেবে Jerk exaggerated, Babinski sign positive ইত্যাদি থাকবে।
3. Mixed lesion – Amyotrophic lateral sclerosis (Lou Gehrig’s Disease) :
Motor Neuron Disease এর যতগুলো variant আছে সবচেয়ে কমন হচ্ছে Amyotrophic lateral sclerosis এ Upper limb এ Lower Motor Neuron Lesion এর feature এবং Lower limb এ Upper Motor Neuron Lesion এর feature পাওয়া যাবে।
Investigation কি কি করা হয়?
✒ Motor Neuron disease এর diagnosis সাধারণত Clinical করা হয়ে থাকে এবং সাথে কিছু Associated investigation করা হয় অন্যগুলো কে exclude করার জন্য। যেমনঃ
- Complete blood count
- Blood sugar
- VDRL( venereal disease research Laboratory) test
- Chest X- ray
- Ultrasonogram of whole abdomen
- X- ray of cervical spine.
- Electromyography
এখানে Ultra Sonogram(usg) আর X- ray করা হয় neoplasm আছে কিনা তা দেখার জন্য। আর Cervical spine এ করা হয় Cervical myeloradiculopathy এর জন্য। আর VDRL test এবং Blood Sugar করা হয় Syphillis এবং Diabetic amyotrophy এর জন্য।
Management হিসেবে কি করা হয়?
✒ Motor Neuron Disease এর কোন curative treatment নেই। আমাদের Neurology এর বেশিরভাগ Treatment হচ্ছে Suppurative treatment।
Physiotherapy, Occupational therapy & Stem cell therapy ও দেওয়া যেতে পারে।
Fatigue এর জন্য কিছু medicine দেয়া হয়ঃ
i) Amantadine (for spasticity)
ii) Baclofen & Tizanidine (for Fasciculation)
iii) Carbamazepine (for Sialorrhoea)
iv) Hyoscyamine sulphate & Quinine sulphate (for Cramps) এর সাথেও Riluzole দেয়া হয় যা Glutamate release antagonist হিসেবে এখন ব্যবহার করা হচ্ছে।
সাথে Non invasive ventilation এবং Percutaneous Gastrostomy ও খুব suppurative।
আর Motor Neuron Disease এ কোন Sensory abnormality থাকে না।
MD. Mehedi Hasan
5th year medical student
Kyamch, Sirajgonj
প্ল্যাটফর্ম একাডেমিক / সিলভিয়া মীম