Today’s topic –
1. Parkinson’s Disease
2. Parkinson’s plus syndrome
3. SDS (Shy-Drager Syndrome)
4. SROS (Steele Richardson Olszewski Syndrome)
5. OPCA (Olivopontocerebellar Atrophy)
6. Corticobasal degeneration
ব্রিটিশ ফিজিশিয়ান জেমস পারকিনসন এর নামেই এই disease এর নামকরণ করা হয়েছে। জেমস পারকিনসন একে Shaking palsy নামে অভিহিত করেন। সাধারণত এই রোগ 60 বছর এর বেশি বা 60 বছরের মাঝেই হয়ে থাকে৷ আমরা যদি এর Triad বিবেচনা করি তাহলে পাওয়া যাবেঃ
– Rigidity
– Tremor
– Bradykinesia
Parkinson’s disease :
এটা কেনই বা হয়? কারণ হচ্ছে, আমাদের যে dopaminergic neuron রয়েছে substantia nigra তে সেগুলো deplete হয়ে যায় আর acetylcholine এর concentration বেড়ে যায়। আবার কিছু কিছু genetic cause, drugs এর জন্য আমাদের basal ganglia তে inclusion deposit হয়। যেমনঃ Alpha synuclein আর lewy bodies। এই disease যত প্রগ্রেস হতে থাকে এরা cortex, cerebellum এর এরিয়া ইনভলভ করতে থাকে, তার জন্য বিভিন্ন clinical feature প্রকাশ পেতে থাকে।
Parkinson disease এর বিভিন্ন কারণ রয়েছে। এর মাঝে 80% কারণ হচ্ছে idiopathic। তাছাড়াও বিভিন্ন seconday cause রয়েছেঃ
1. Stroke
2. Drugs:
– Metoclopramide,
– Antipsychotics,
– Prochlorperazine,
– Tetrabenazine,
– MPTP (1- methyl- 4- phenyl- 1, 2, 3, 6- tetrahydropyridine),
– Lithium,
– Manganese.
3. Genetic :
– Wilson disease,
– Huntington’s Disease,
– Fragile X tremor ataxia syndrome.
4. Degenerative disease
5. Anoxic brain injury.
➡ Clinical feature / Presentation: আমার এক স্যার বারবার বলে যে ঃ আপনাকে Parkinson এর Diagnosis করতে হবে দূর থেকে। তাহলে আপনি দূর থেকে কেমনে diagnosis করবেন চলুন দেখা যাক ঃ তিনটা Triad এর সাথে আমরা যেগুলো পাবো,
– Hypomimic face / Expressionless face,
– Flexed posture,
– Postural instability.
✴ Tremor : এখানে resting tremor পাওয়া যাবে। এর ফ্রিকুয়েন্সি বিবেচনা করলে হবে 3 to 4 HZ। এটা প্রথমদিকে unilateral tremor থাকে আর প্রগ্রেশন এর সাথে সাথে bilateral হবে এবং initially, limb এ পাওয়া যাবে তারপর jaw, neck এ পাওয়া যাবে এবং abolish হবে movement এর সাথে।
✴ Postural and re-emergent tremor : একজন কে বললাম আপনার হাত outstreched করেন তাহলে করার সাথে সাথেই আমরা যে tremor পাব সেটাকেই বলা হবে postural tremor এবং হাত যদি আগেকার অবস্থায় ফিরিয়ে আনা হয় তাহলে আবার যে Tremor পাবো তাকে বলা হবে re- emergent tremor।
✴ Gait pattern : আমাদের সবারই একটা pattern of movement আছে। একে বলা হয় Gait। অবশ্য এটা fashion designer দের ছাড়া। এটা তাদের কোন normal Gait pattern না।
কিন্তু Parkinson disease এর বেলায় ও রোগীর একটা Gait থাকবে। একে বলা হয় Parkinsonian/ Festinian/ Shuffling Gait। চলুন দেখা যাক এতে কি হয়-
আমরা কোন এক রোগীকে হাটতে বলবো তখন দেখা যাবে যে ঃ সে তার movement তাড়াতাড়ি শুরু করতে পারছে না এবং শুরু করলে দেখা যাবে যে, সে তার পায়ের step গুলো সব ছোট ছোট আর তাড়াতাড়ি ফেলার চেষ্টা করছে।
আবার যদি instruction দেওয়া হয় যে আপনি থামুন, তখন সে একবারে থামতে পারবে না, একটু দেরি হবে।
✔ এছাড়া আর দুটি pattern আছে ঃ
– Propulsion,
– Retropropulsion.
এখানে কিছুই না। আপনি যদি পেছন থেকে ধাক্কা দেন তাহলে সে পড়ে যাবে। একে বলা হয় propulsion। আবার আপনি যদি সামনের থেকে ধাক্কা দেন তাহলে সে পিছনের দিকে পড়ে যাবে, একে বলা হয় Retropropulsion।
✴ Rigidity : এখানে দুই ধরনের rigidity পাওয়া যাবে ঃ
– Cogwheel rigidity,
– Lead pipe rigidity.
Cog wheel rigidity ভালোভাবে বুঝা যায় wrist joint এ। আর Lead pipe rigidity ভালোভাবে বুঝা যায় elbow তে (flexor and extensor)।
এই rigidity গুলোর জন্য flexed posture ডেভেলপ করে।
আর সাথে,
– Bradykinesia,
– Micrographia,
– Anxiety/ depression,
– Hallucination,
– Cognitive impairment ইত্যাদি থাকবে।
➡ Diagnosis : পুরোটাই clinical। এছাড়াও neuroimaging (Computed Tomography- CT, Single Photon Emission Computed Tomography- SPECT) খুব কমই করা হয়ে থাকে৷
➡ Management :
✴ Levodopa + Dopa decarboxylase inhibitor (carbidopa, benserazide) এর কম্বিনেশন এ যে ড্রাগ পাওয়া যায় সেটা হচ্ছে ঃ
✔ Sinemet,
✔ Madopar.
✴ Dopamine receptor agonist : এটা যদিও খুব বেশি effective তা নয়। এর মাঝে ergot derivatives রয়েছে ঃ
– Bromocriptine,
– Lisuiride,
– Pergolide,
– Cabergoline.
আর Non ergot derivatives এর মাঝে ঃ
– Ropinirole,
– Pramipexole,
– Apomorphine ইত্যাদি।
✴ Catechol-O- Methyltransferase (COMT) inhibitor:
– Entacapone,
– Tolcapone
Tolcapone যদিও potent কিন্তু এটা severe Hepatotoxic।
✴ Monoamine Oxidase (MAO) inhibitor :
– Selegiline,
– Rasagiline.
➡ Surgical option : DBS (Deep Brain Stimulation)
◼ এবার আসুন Parkinson Plus Syndrome এ। আমি আগেই বলে নিচ্ছি এরা Levodopa বা অন্য Drugs এ রেসপন্স করে না। তাই এখানে patient counseling খুব জরুরি।
Parkinson plus syndrome এ যেসব ইনক্লুড হবে ঃ
✴ Multisystem atrophy / Shy Drager Syndrome : এখানে parkinsonian feature + autonomic failure + cerebellar lesion এর sign থাকবে। এখানে যে pathological hallmark থাকবে সেটা হচ্ছে Glial cytoplasmic inclusion। ওই যে বললাম Shy drager, চলুন এর মানে কি হয়?
– Autonomic failure এর জন্য erectile dysfunction হবে মানে Shy আর BP fall করবে মানে Drop out, that means Drager।
✴ Progressive supranuclear palsy : একে Steele Richardson Olszewski Syndrome ও বলা হয়। তিনজন মিলে এর নামকরণ করেছে। এখানে রোগীর vertical gaze abnormality থাকার কারণে সে ভালোমত বই পুস্তক বা সিঁড়ি দিয়ে নামতে পারবে না, পড়ে যাবে। এখানে Tau protein নামে এক ধরনের inclusion জমা হয়।
✴ Corticobasal degeneration: এখানে cortex আর basal nucleus ইনভলভ এর জন্য,
– Dystonia,
– Myoclonus,
– Dementia,
– Alien limb phenomenon ডেভেলপ করবে।
✴ Olivopontocerebellar atrophy : এখানে olive that means pyramidal tract যদি ইনভলভ হয়, তাহলে আর কি? Reflex abnormal হবে।
এই গেল Parkinson plus syndrome। আমরা যখন কোন Parkinson এর patient দেখবো তখন সাথে সাথে Parkinson plus syndrome এর evidence আছে কিনা সেগুলোও দেখে নিতে হবে।
MD. Mehedi Hasan
Session: 2015- 16
Kyamch, sirajgonj
প্ল্যাটফর্ম একাডেমিক/ দিলোয়ারা ইয়াসমিন প্রিয়া