Hereditary Spherocytosis হল একটি Genetic Disease যেখানে Red Blood Cell (RBC) তথা লোহিত রক্তকণিকার Plasma Membrane- এ অবস্থিত কিছু Structural Protein- এ mutation ঘটে। এতে করে Red Blood Cell- এর আকার পরিবর্তন হয়ে যায়।
প্রথমে আমাদের জানতে হবে Red Blood Cell- এর আকার ঠিক কেমন?
Red Blood Cell দেখতে Bi- concave তথা দ্বি অবতল ডিস্ক আকৃতির। এর এরূপ আকৃতি হওয়ার পেছনে কিছু Structural Protein- এর ভূমিকা আছে যারা Red Blood Cell- এর Plasma membrane- এ উপস্থিত থাকে। এরা হল: Glycophorin, Ankyrin এবং Spectrin।
আমাদের দেহের সর্বত্র Oxygen সরবরাহ করার জন্য Red Blood Cell- দের বিভিন্ন সূক্ষ্ণ কৈশিক জালিকা তথা Capillary- এর মধ্য দিয়ে যেতে হয়। এই সকল Structural Protein আছে বলেই Red Blood Cell তার চলার পথে ইচ্ছামত bend হতে পারে এবং তার আকার বজায় রেখে চলাচল করতে পারে। bi- concave বা দ্বি অবতল আকৃতির এই Red Blood Cell- দের কোথাও আটকে যাওয়ার মত আশংকা থাকে না।
Hereditary Spherocytosis রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির Red Blood Cell- গুলোর Plasma Membrane- এ উপস্থিত Structural Protein- গুলোতে mutation ঘটে, তখন তারা কণিকার আকার বজায় রাখতে পারে না। তখন Red Blood Cell- গুলো আকার পরিবর্তন করে অনেকটা বর্তুলাকার হয়ে উঠে। ফলে blood circulation- এর সময় তারা Spleen এ গিয়ে আটকে পড়ে এবং ফলশ্রুতিতে ব্যক্তিদের শরীরে Hemolytic anemia দেখা দেয়।
এবার প্রশ্ন আসে এই রোগের Sign Symptoms কি কি হতে পারে?
- Anemia (Hemolytic Anemia)
- Fatigue
- Shortness of breath
- Irritability
- Dizziness or Lightheadedness
- Increased Heart Rate
- Headache
- Heart Palpitations
- Jaundice
- Splenomegaly
এখন আসি Diagnosis নিয়ে,
প্রথমে Patient’s History নিতে হবে। তারপর Physical Examinations করার পর কিছু Diagnostic Test করাতে হবে,
- Complete Blood Cell Count (CBC)
- Reticulocyte Count
- Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration (MCHC)
- Peripheral Blood Smear (Microscopic examination of red blood cells)
- Lactate dehydrogenase (LDH) Level
- Fractionated Bilirubin Levels
- Osmotic Fragility Test
- Direct Anti- Globulin Test
এখন প্রশ্ন হচ্ছে এ রোগ থেকে বাঁচার উপায় কি?
Hereditary Spherocytosis- এর Treatment Age অনুযায়ী Different হয়ে থাকে,
- Incase of Neonates: Phototherapy
- Incase of Both Children and Adult: Folic acid supplementation to sustain red blood cell production. Children may be candidates for Partial or Complete Splenectomy (removal of the spleen).
রত্নম অর্জুন
কক্সবাজার মেডিকেল কলেজ
সেশনঃ ২০১৩–১৪।
প্ল্যাটফর্ম একাডেমিক/ ফারিহা হক ঐশী।