বন্ধুর বাসায় দাওয়াত। সালাদ দিয়ে পেটপুরে কাচ্চি খাওয়ার পর রক্ত পায়খানা শুরু হলো। সাথে বমি ও জ্বর। প্রস্রাব গেলো কমে, হাত পা ফুলে ঢোল।
কোন investigation ছাড়াই এতটুকু শুনে একটা disease ই সন্দেহ করা যায়, সেটা HUS (Hemolytic uremic syndrome)!
কেন ও কিভাবে?
কাঁচা সালাদ E. coli O157:H7 বা Shigella দিয়ে contaminated ছিল।
Enterohemorrhagic E. coli O157:H7 তৈরি করে verotoxin.
Shigella dysenteriae তৈরি করে shiga toxin.
এই toxin intestinal mucosa তে যেয়ে bloody diarrhoea করলো, পরে mucosal barrier cross করে absorb হয়ে চলে গেলো রক্তে। এটা foreign body, শরীর তাই তাকে বের করার চেষ্টা শুরু করলো। Immunity এর দাবড়ানি খেয়ে বড় রাজপথ (arteries) ছেড়ে toxin গুলো অলিগলিতে (arterioles, capillaries) যেয়ে লুকিয়ে থাকলো।
শরীরের অন্যতম exit point হল Kidney। Renal capillary তে তাই toxin গুলো বেশি জমা হল। যেহেতু এগুলো toxin, তাই toxic effect হিসেবে renal capillary তে তারা বেশ ক্ষতি সাধন করলো, হল capillary endothelial damage। ফলাফলঃ অলিগলির রাস্তাগুলো ভেঙে খানা-খন্দ ভরে একাকার! এই ভাঙাচোরা চিকন রাস্তা (Micro vessel) দিয়ে যখন প্রাইভেট কারগুলো (RBC) যাচ্ছিলো, তখন সেগুলো গর্তে পড়ে উল্টে পাল্টে এক্সিডেন্ট করে ভেঙে যেতে লাগলো (Hemolysis) একের পর এক! ভাঙতে ভাঙতে তাদের সংখ্যা গেল কমে (Anemia)। সব মিলিয়ে Microangiopathic hemolytic anaemia!
অলিগলিতে তো শুধু প্রাইভেট কার চলে না, মালবাহী ছোট ছোট পিক-আপও (platelet) চলে। ভগ্নদশার রাস্তায় চলতে গিয়ে পিক-আপের ইঞ্জিন গেল বন্ধ হয়ে। রাস্তা গেল ব্লক হয়ে। ওদিকে পিছনে আরো পিক-আপের সারি, কেউ সামনে আগাতে পারছে না, চিকন রাস্তা হওয়ায় পিছাতেও পারছে না, সব মিলিয়ে পিক-আপের জটলা (Thrombosis)। অলিতে-গলিতে পিক আপের জটলা হওয়ায় মূল রাস্তায় পিক-আপ গেল কমে (decreased platelet count – thrombocytopenia)।
গলির মাথায় ছিল অলস বকুলের বাসা। সে ব্যাচেলর থাকতো। ফুড পান্ডায় অর্ডার করতো, আর বাসায় বসে বসে খেতো। Thrombosis হয়ে রাস্তা বন্ধ হওয়ায় খাবারের অর্ডারগুলো আর আসতো না। না খেতে খেতে বকুল (kidney) শকে চলে গেলো (AKI – তাই uremia)!
ব্যস Triad মিলে গেলো!
▪️ Microangiopathic hemolytic anaemia
▪️Thrombocytopenia
▪️AKI
Diagnosis: Hemolytic uremic syndrome (HUS)
E. coli বা Shigella এর কোন infection ই নাই, কোন dysentery নাই। কিন্তু অন্য যে কোন infection, সেটা যে কোনো কিছু হতে পারে, এই অপরিচিত infection কে প্রতিরোধ করতে রোগীর complement সিস্টেম activate হয়ে এমন কিছু autoantibodies তৈরি করলো যারা কাজেকর্মে ও ধর্মে verotoxin বা shiga toxin এর মত! এই ব্যতিক্রমি ঘটনার কারণ কিছু মানুষের genetic mutation। তারপরের sequelae ওই উপরের মত। এই ব্যতিক্রমি মানুষগুলোর এই ঘটনাকে বলে familial HUS।
HUS ডায়াগনোসিস কিভাবে করা যাবে?
History:
▪️রক্ত আমাশা,
▪️AKI হয়ে প্রস্রাব কমে যাওয়া,
▪️সারা শরীরে পানি আসা,
▪️Lungs এ পানি জমে শ্বাসকষ্ট শুরু হওয়া।
Examination:
▪️রোগীর hemolysis হয়ে anemia, diarrhoea হয়ে hypovolumia ফিচার থাকবে।
▪️Thrombocytopenia হয়ে purpura, bruise ও other bleeding manifestations থাকবে।
▪️Thrombosis হয়ে AKI হয়ে generalized oedema develop করবে।
Investigations:
নির্দিষ্ট কোন investigation নেই।
ঘটনার sequence অনুযায়ী অনেক কিছু দেখতে হবে!
▪️Hemolysis এর জন্য, Anemia – Hb% কম, সাথে Reticulocyte count বাড়বে।
▪️Hemolysis এর জন্য PBF এ fragmented RBC বা schistocytes পাওয়া যাবে।
▪️Fragmented RBC এর পেটের মধ্য থেকে LDH বের হবে, তাই LDH বাড়বে। Hb বের হবে, আর free Hb গুলো toxic, তাকে neutralize করতে haptoglobin খরচ হয়ে যাবে, তাই haptoglobin কমবে।
▪️Free Hb processed হয়ে bilirubin তৈরি করবে, তাই unconjugated bilirubin বাড়বে।
▪️Thrombosis হয়ে platelet কমবে। Thrombosis করতে তো শুধু platelet না, লাগে coagulation factors ও। অনেক সময় সেগুলো বেশি খরচ হয়ে factors কমে যেতে পারে, বাড়তে পারে তাই PT ও APTT। বাড়বে এমনটাই না, তবে খুব বেশি বাড়লে DIC চিন্তায় রাখতে হবে।
▪️Thrombus অনেক বেশি হলে, সেগুলো fibrinolysis হয়ে dissolution হবে, তখন বাড়তে পারে fibrin degradation product বা D-dimer। বাড়বে এমনটাই না, তবে খুব বেশি বাড়লে DIC চিন্তায় রাখতে হবে।
▪️AKI হয়ে waste products clearance কমে যাবে, বাড়বে S. creatinine ও S. uric acid (uremic), বাড়বে K+ লেভেল।
HUS এ শুধু Renal micro vessel damage হয়ে AKI হবে তা কিন্তু না। খুবই সামান্য ক্ষেত্রে Cerebral micro vessel গুলোও affected হতে পারে।
এবার উল্টো করে চিন্তা করি।
Cerebral micro vessel গুলো বেশি affected হবে, আর
Renal micro vessel গুলো সানান্য affected হবে।
HUS এর ঠিক উল্টো এই ঘটনাকে বলে TTP (Thrombotic thrombocytopenic purpura)
বাকি সব HUS এর মত!
HUS এ যেমন একটা Triad আছে, TTP তে আছে Pentad,
▪️Thrombocytopenia (HUS এর মত)
▪️ Microangiopathic hemolytic anaemia (HUS এর মত)
▪️ Neurological sequelae (special for TTP)
▪️ Fever (HUS এও থাকতে পারে, তবে TTP তে বেশি)
▪️ AKI ( HUS এ এটা বেশ কমন, TTP তে খুব কম)
সব মিলিয়ে TTP হতে হলে Pentad কমপ্লিট করতেই হবে বিষয়টা এমন না, তবে neurological sequelae থাকাটা বেশ গুরুত্বপূর্ণ! এতে headache, confusion, paresis, aphasia, dysarthria, encephalopathy, coma, etc থাকতে পারে, অনেকটা ischaemic stroke এর মত!
TTP খুবই rare disease। Rare হলেও যাদের হয় তাদের কেন ও কিভাবে হয়?
Thrombotic thrombocytopenic purpura,
এই নামটার প্রথম শব্দটা নিয়ে চিন্তা করলে দেখা যায় এদের platelet এর একটা Thrombotic tendency বা thrombus তৈরির প্রবণতা আছে। একটা বিষয় মনে রাখতে হবে, আমাদের শরীরে প্রতিনিয়ত বিভিন্ন physiological ও pathological (infection, inflammation, neoplasm) কারণে endothelial injury হচ্ছে, যার consequence হিসেবে activate হচ্ছে platelet। এই platelet activation বেশ organized way তে regulated হয়। Platelet এত বেশি কখনোই activated হবে না যে thrombosis হয়ে micro vessel ব্লক হবে।
Platelet গুলো একটি আর একটির সাথে anchored হয়ে যখন platelet plug তৈরি করে তখন anchoring factor হিসেবে কাজ করে vWF (von willebrand factor)। এটাই regulate করে organized way তে platelet activation ও thrombus formation।
কিন্তু কোন কারণে vWF তৈরির gene এ genetic mutation হলে বড় সাইজের abnormal vWF তৈরি হয়, যারা প্রয়োজনের চেয়ে অনেক বেশি platelet কে এক সাথে যুক্ত করে ফেলে, যার consequence হিসেবে অনেক বেশি platelet খরচ হয়ে thrombocytopenia হয়, এরপর HUS এর মত বাকি সমস্যাগুলো হয় একের পর এক!
যাই হোক, এই হল HUS ও TTP, কিছু মিল ও অমিল সহ দুটি microangiopathic রোগ!
ধন্যবাদ।
ডা. কাওসার উদ্দীন
ঢামেক, কে-৬৫
একাডেমিক কো-অর্ডিনেটর, পোস্টগ্রাজুয়েট এডুকেশন, প্ল্যাটফর্ম একাডেমিয়া।