Blog

Why Chronic Lymphocytic Leukaemia Is Different From Other Types of Leukemia? ।। হাবিজাবি ৩৮

Acute lyphoblastic leukaemia, Acute myeloid leukaemia, Chronic myeloid leukaemia, Chronic lymphocytic leukaemia এর চারটার মধ্যে সবচেয়ে কমন Chronic lymphocytic leukaemia (CLL)। এখানে স্রষ্টার একটা সৃষ্টিগত ভারসাম্য আছে! কেমন সেটা? এটাই সবচেয়ে বেশি হয়, তাই অন্য সবগুলোর চেয়ে তুলনামূলক ভাল। কীভাবে এত ভাল হল সেটা সামান্য হিসাব করলেই বের হয়ে যাবে।

প্রথম কথা এটা Chronic, তাহলে অবশ্যই Acute থেকে ভাল। দ্বিতীয়ত এটা lymphocytic, অর্থাৎ শুধুমাত্র lymphoid precursor cell এ malignancy হয়, myeloid এর মত সব প্রকার stem cell এর malignant proliferation হয় না। এই দুইয়ে মিলেই chronic lymphocytic leukaemia খারাপের মধ্যে সবচেয়ে ভাল।

ঝামেলাটা lymphocyte এ, তা কোন lymphocyte, B নাকি T?
প্রধানত B lymphocyte এ। এর ফলে অনেক অনেক B lymphocyte এর proliferation হবে ঠিকই, কিন্তু এগুলোর অধিকাংশই কাজের না! অর্থাৎ এর যা কাজ antibody তৈরি করা, এরা তা করবে না। ফলাফল antibody কমে গিয়ে hypogammaglobulinemia হবে। Chronic lymphocytic leukaemia ডায়াগনোসিস এর ক্ষেত্রে এটা গুরুত্বপূর্ণ। Immunoglobulin কমে গিয়ে repeated infection এর প্রবণতা বাড়বে। সাথে আগে পড়ে আসা একটা বিষয় একটু মাথায় রাখতে হবে, আর সেটা হল এই proliferative cell গুলো অন্যান্য normal hematopoietic stem cell কে replace করতে পারে। ফলে RBC কমে গিয়ে anaemia, lethargy, weakness; Platelet কমে গিয়ে thrombocytopenia, bleeding tendency হতে পারে। এইসব যা বললাম তা খুব কমই হয়, কারণ ওই যে বলেছি এটা খারাপের মধ্যে ভাল leukaemia!


Lymphadenopathy কি পাবো?

অবশ্যই, কারণ এটা chronic lymphocytic leukaemia।

Chronic myeloid leukaemia তে কী পেয়েছিলাম মনে আছে? Splenomegaly। এসবের কারণসহ ব্যাখা আগের পর্বেই জেনেছি।

Chronic myeloid leukaemia যেমন রূপান্তর হয়ে Acute myeloid leukaemia হয়েছিল, Chronic lymphocytic leukaemia কি Acute lyphoblastic leukaemia তে রূপান্তর হতে পারে?
হবে না। কারণ ঐ যে বলেছি Chronic lymphocytic leukaemia ভাল leukaemia, এতসব জটিল রূপান্তরে সে যায় না। সে রূপান্তরে না গেলে কি হবে তার বড় ভাই ঠিকই সেই ঘাটতি পূরণ করে দেয় মাঝেমাঝে! আর সেটা হল Chronic myeloid leukaemia থেকে Acute myeloid leukaemia হতে পারে 70%। আর বাকি 30% ক্ষেত্রে Chronic myeloid leukaemia থেকে Acute lyphoblastic leukaemia ও হতে পারে!
এটাই ব্যতিক্রম, মাথায় রাখতে হবে।
CML থেকে AML : 70%
CML থেকে ALL : 30% (ব্যতিক্রম)

আর একটা ব্যতিক্রম মনে রাখতে হবে, Chronic lymphocytic leukaemia থেকে Acute lyphoblastic leukaemia না হলেও, Chronic lymphocytic leukaemia Transform করে Diffuse large B cell Lymphoma (DLBCL) হতে পারে।

Chronic lymphocytic leukaemia এ যেহেতু Lymphadenopathy একটা উল্লেখযোগ্য clinical feature। তাই এর উপর ভিত্তি করেই একে staging করা হয়।

Chronic lymphocytic leukaemia এর stage গুলো হল-
Stage A: তিনের চেয়ে কম জায়গায় Lymphoid enlargement।

Stage B: তিনের চেয়ে বেশি জায়গায় Lymphoid enlargement।

Stage C: মাত্রই উপরে পড়ে আসছি। Lymphocyte precursor cell এর proliferation যত বাড়বে, তত সে অন্যান্য hematopoietic stem cell গুলোকে replace করা শুরু করবে। ফলে হবে anaemia, thrombocytopenia। এগুলো ডেভেলপ করা মানেই Stage C।



চিকিৎসাঃ
যেহেতু ভাল leukaemia, তাই specific না হলেও চলে। তবে সেটা Stage A পর্যন্ত। এই স্টেজ অতিক্রম করে অন্য স্টেজে গেলে চিকিৎসা ছাড়া ভাল হবে না।

তো কী সেই চিকিৎসা? আমরা যা জানি – chemotherapy, monoclonal antibody therapy, প্রয়োজনে radiotherapy দিয়ে বেশি enlarged lymph node ছোট করা, সাথে supportive therapy।

এবার একটা বিষয় কল্পনা করুন।
B lymphocyte তৈরি হয় antibody তৈরি করার জন্য। Antibody তৈরিতে অক্ষম B lymphocyte circulation আসার পর যখন নিজের অক্ষমতা টের পায়, তখনই Bone marrow কে signal পাঠিয়ে বলে, ‘কি মিয়া marrow, antibody তো বানাইতে পারিনা!’
কিন্তু বেচারা marrow মনে করে B lymphocyte মনে হয় সংখ্যায় কম। ফলে সে আরো বেশি বেশি B lymphocyte proliferate করে, কিন্তু সেগুলোও অক্ষম। এভাবে signal পাঠাতে পাঠাতে bone marrow এর একদিন হুশ হয়, তখন সে অক্ষম B lymphocyte তৈরি করা কমিয়ে দেয়। আর এভাবেই Chronic lymphocytic leukaemia stage A তেই ভাল হয়ে যেতে পারে। আর যদি bonr marrow এর হুশ না হয় কোনদিন, তো কি আর করা! Vicious cycle এর মত এটা চলতেই থাকে, stage A থেকে B, B থেকে C।

যত মুশকিল তত আসান! বিজ্ঞানীরা চিন্তা করলেন এই অক্ষম B lymphocyte যে pathway (BCR- B cell receptor) এর মাধ্যমে bone marrow তে signal পাঠায়, সেই signal block করতে পারলে bone marrow নতুন করে আর অক্ষম B lymphocyte তৈরি করবে না। এ চিন্তা করেই Chronic myeloid leukaemia এ পড়ে আসা imatinib এর মত এখানে আবিষ্কৃত হল ibrutinib, যদিও trial চলছে!

অবশেষে অল্পে স্বল্পে Leukaemia শেষ!

ডা. কাওসার উদ্দীন
ঢামেক, কে-৬৫

Leave a Reply