রোগীর পেট ভর্তি পানি – Ascites। কারণ অনেক থাকতে পারে, প্রথমেই যা মনে হয় তা CLD। সাথে আছে Jaundice; CLD আরো পাকাপোক্ত!
Acute Hepatitis এ সাধারণত Ascites থাকে না। Sub acute ও Chronic এ হয়, Portal Hypertension করে তারপর Ascites হয়।
Portal Hypertension মাথায় আসলেই পরের যে চিন্তাটা আসে সেটা Splenomegaly, সাথে আরো কিছু feature, কিন্তু তার মধ্যে প্রথমে যেটা মনে পড়ে সাথে Varices আছে কিনা! Esophageal varices rupture হয়ে রক্তবমি (Hematemesis), বা নরম কালো পায়খানা (Melaena) হয় কিনা।
CLD হলেও liver কখনো কখনো তার স্বাভাবিক synthetic function বজায় রাখতে পারে – তখন সেটা হয় compensated CLD।
আর অবস্থা খারাপের দিকে গেলে function কমে যায় – হয় decompensated CLD – তখন plasma protein গুলো কমে যায়, clotting factor কমে গিয়ে bleeding manifestation তৈরি হয়, থাকে আরো অনেক stigmata of CLD।
Liver এর একটা গুরুত্বপূর্ণ কাজ হল NH3 কে Urea তে রূপান্তর করে শরীর থেকে বের করে দেয়া। Liver এর অবস্থা যখন খুব বেশি খারাপ তখন এই কাজটা আর সে করতে পারে না। তখন প্রচুর NH3 জমা হয়, যা যায় Brain এ, হয় Hepatic encephalopathy।
- Altered conscious level,
- Flapping tremor
এগুলো তখন পাওয়া যায়।
Gut এ থাকা bacteria গুলো protein ও urea ভেঙে NH3 তৈরি করতে পারে – যা বাড়াতে পারে encephalopathy ঝুঁকি। রোগীর যদি constipation থাকে, তখন gut flora গুলোর activity বাড়ে। এই অবস্থায় তাই constipation কমাতে lactulose, এবং gut sterilizer হিসেবে rifaximin ব্যবহার করা হয়।
CLD তে Portal Hypertension এর কারণে Vascular Endothelium stimulated হয়, Endothelium তৈরি করে বিভিন্ন প্রকার vasodilators, যারা peripheral vasodilation করে – ফলে peripheral blood pooling হয়।
অন্যদিকে Liver এর Albumin production কমে circulation এ colloidal osmotic pressure কমে যায় – তাই ascites হয়ে vessel থেকে fluid ও কমে যায়।
একদিকে peripheral pooling, অন্যদিকে extravasation of fluid দুইয়ে মিলে কমে যায় effective circulatory volume – কমে যায় renal perfusion, তাই হতে পারে kidney injury – যেটাকে বলি Hepato renal syndrome।
Endothelium থেকে তৈরি হওয়া vasodilators গুলো pulmonary vasodilation করতে পারে, হতে পারে pulmonary insufficiency – হয় Hepato pulmonary syndrome।
Chronic এ সব কিছু ছোট হয়ে যায়। Chronic অবস্থা আরো progressive হলে Liver এর Hepatocyte গুলোতে fibrotic change হবে, জমা হবে Scar tissue – এভাবে হবে Liver cirrhosis।
Cirrhosis হলে Liver সাধারণত ছোট হওয়ার কথা, কিন্তু কি অদ্ভুত, Liver তারপরেও সাইজে বড়!
এটা হতে পারে,
- Primary Biliary Cholangitis
- Hemochromatosis
- Alcoholic cirrhosis in early stage
- Wilson’s disease
রোগী Alcohol খায় না। তাই,
- Primary Biliary Cholangitis
- Hemochromatosis
- Wilson’s disease
তাই বলে কি Viral cause চিন্তা করা যাবে না?
অবশ্যই যাবে। কে বলতে পারে, associated কোন viral marker ও positive কিনা।
যাই হোক, Hepatitis B, Hepatitis C viral marker গুলো ছিল negative। তাই চিন্তা হল,
- Primary Biliary Cholangitis
- Hemochromatosis
- Wilson’s disease
পাশাপাশি একটা চিন্তা অবশ্যই করতে হবে, আর সেটা হল,
- Non alcoholic fatty liver disease (NAFLD)
এখানে রোগীর central obesity, DM, high blood cholesterol থাকতে পারে।
ঘটনাক্রমে জানা গেল রোগীর গায়ের রং ভালই ছিল, এখন একটু বেশি কালচে হয়ে গেছে। রাতের অন্ধকারে রোগীর কাল রং ঠাওর করা যায়নি, দিনের আলোতে যা অনেকটা পরিস্কার। যে কোন chronic disease এ skin color চেঞ্জ হতে পারে, বিশেষ করে Hepatic ও Renal disease গুলোতে।
কিন্তু রোগীর Skin pigmentation বেশ significant. আর এমন ঘটনাও ওই দুটোতেই ঘটতে পারে,
- Primary Biliary Cholangitis (PBC)
- Hemochromatosis
বারবার ঘুরে ফিরে এই দুটোই মাথায় আসছে। কিছু না করে ছোট্ট একটু চিন্তা দিয়ে এদেরকে একটু আলাদা করা দরকার। রোগী Male; PBC আবার Female দের বেশি হয়, তবে Male দের হয়না তা কিন্তু না!
Female : Male ratio হল 9:1
এই চিন্তা থেকে চিন্তাকে আরো অগ্রসর করতে কিছু টুকটাক history নেয়া যায়।
Primary Biliary Cholangitis এ Bile duct গুলো fibrosis হয়ে blocked হয়ে যায়, develop করে obstructive jaundice. আর obstructive jaundice হলে Bilirubin জমা হয়ে pruritus হবে। Intestine এ Bile Salt না যেতে পেরে Stool হবে pale, bile salt এর অভাবে fat digestion না হয়ে হবে steatorrhea।
Fat absorption না হতে পেরে fat soluble vitamin ADEK এর absorption কমে যাবে। D কমে হবে osteomalacia, K কমে হবে bruising. PBC তে xanthelasma (চোখের চারপাশে cholesterol জমা হবে), tendon xanthomata (tendon এ cholesterol জমা হবে) থাকে, এই রোগীর তা নাই। PBC তে anti mitochondrial antibody পজিটিভ থাকে 95%. তাই সন্দেহ হলে করে ফেলাই ভাল, কারণ highly speicific।
উপরের মত Typical history পাওয়া গেল না, সাথে সে male, তাই PBC বাদ দিয়ে ধ্যান ধারণা আপাতত ওই একটার দিকেই নিতে হল, আর সেটা,
- Hemochromatosis
Hemochromatosis:
প্রচুর iron শরীরে। স্বাভাবিকভাবে আমরা যে iron খাই তার ১০ ভাগের ১ ভাগ small intestine এ absorption হয়। বাকিটা মলের সাথে বাইরে বিসর্জন হয়।
কিন্তু কোন এক অদ্ভুত কারণে এখানে iron absorption বেশি হয়। অদ্ভুত মানেই জিনগত ব্যাপার স্যাপার, Ch 6 এর একটা জিনে mutation হয়ে এই দূর্ঘটনা ঘটে। ফলাফল শরীর ভর্তি এখন iron।
এসব আয়রন জমা হয় শরীরের বিভিন্ন জায়গায়,
- Liver – ফলাফল এ CLD
- Pancreas – Diabetes
- Heart – Cardiomyopathy (যে কারণে heart এর দুটো chamber ই ঠিকমত diastole হবে না, হবে biventricular HF – ফলাফল pulmonary oedema ও ankle oedema)
- Joints – Arthritis, iron অনেকটা calcium এর মত cartilage এ জমা হবে, হবে chondrocalcinosis। বিশেষ করে 2nd & 3rd MCP joints এ, সাথে অন্যান্য joints এ। gout না, তবে অনেকটা তার মত বলে এটাকে pseudogout বলে।
- Pituitary gland – প্রধাণত gonadotrophic hormone গুলোর secretion কমে যাবে, হবে secondary gonadal failure।
হিমোগ্লোবিন তৈরিতে প্রয়োজনীয় iron, প্রয়োজনের চেয়ে অতিরিক্ত হওয়ায় শরীরে এখন সমস্যার মহাসমুদ্র।
চিকিৎসা না করলে এই সমুদ্র শেষ হবে সুনামি দিয়ে।
যেমন- যে কারণে Hepatocellular carcinoma হয় তার মধ্যে Hemochromatosis একটি অন্যতম কারণ। তাই সাবধান।
Iron শরীরে ঢুকে transferrin এর সাথে saturation হয়ে Ferritin তৈরি করে। যত বেশি iron, তত বেশি transferrin saturation, সাথে বেশি Ferritin। তাই এ দুটো বেশি থাকবে। শুধু যে বেশি তা না, অনেক অনেক বেশি।
বেশি পেলেই কি Hemochromatosis নিশ্চিত?
না। যেহেতু চিকিৎসাটা অদ্ভুত, তাই পুরোপুরি confirm হয়ে তবেই শুরু করতে হবে।
কীভাবে confirm হওয়া যাবে?
Autosomal recessive disease. পরিবারের কারো আছে কিনা। আর জিনের অবস্থা দেখার জন্য DNA analysis, যেখানে থাকবে C282Y mutation, সাথে থাকতে পারে H63D mutation. ব্যস case confirm, এটা Hemochromatosis!
Diagnosis শেষ মানে treatment শুরু। জরুরীভাবেই শুরু। কিন্তু দেরী হয়ে গেলে অনেক ক্ষেত্রেই খুব একটা লাভ হয় না। Treatment শুরু করলে cardiomyopathy কমতে পারে, কমতে পারে bronze skin pigmentation।
ও হ্যা, একটা কথা বলতে মনে নেই, slaty gray or bronze skin pigmentation এর সাথে diabetes, তাই একে bronze diabetes ও বলে। ট্রিটমেন্ট ভাল হলে skin color আগের অবস্থায় ফিরে যেতে পারে,
কিন্তু,
- ডায়বেটিস সাধারণত ভাল হয় না, পরবর্তীতে insulin দিয়ে একে কন্ট্রোলে রাখতে হয়।
- Arthritis সাধারণত ভাল হয় না।
- আর CLD, সেটাও খুব একটা ভাল হয় না। তবে Liver cirrhosis হওয়ার আগে চিকিৎসা শুরু করতে পারলে HCC prevent করা যেতে পারে।
চিকিৎসা কী হবে?
Iron রক্তে ঘুরাঘুরি করছে, Hb এর সাথে যুক্ত হয়ে RBC তে আছে। রাস্তায় iron গাড়ির জ্যাম লেগেছে, রাস্তা বড় করার উপায় নেই, তাই গাড়ি কমাও। venesection বা phlebotomy করে শরীর থেকে রক্ত বের করে ফেলে দিতে হবে, এক ব্যাগ করে সপ্তাহে একদিন, প্রয়োজনে দুই দিন। এভাবে চলবে! কিন্তু চলতে থাকলে শরীর তো রক্ত শূন্য হয়ে যেতে পারে! তাই be careful।
রক্ত বের করে ফেলতে হবে আর Ferritin, Transferrin saturation দেখতে হবে। Rule of 50 মনে রাখতে হবে।
- Ferritin 50 ng/ml এর নিচে,
- Transferrin saturation 50% এর নিচে।
এরকম হলে অনেকটা নিশ্চিত। এরপর বছরে আর তিন থেকে চারবার লাগতে পারে। এভাবে চলবে যতদিন চলে।
রক্ত বের করতে করতে anaemia হয়ে গেছে, বা অন্য কোন রোগ শোকে anaemia হয়েছে। উদাহরণস্বরূপ, শরীর ভর্তি বস্তা বস্তা iron, কিন্তু iron যার খবরদারিতে হিমোগ্লোবিন তৈরি করে সেই Erythropoietin শরীরে কম; যেমন CKD তে হতে পারে। ফলাফল রোগী anaemia তে ভুগবে।
এমতাবস্থায় Hemochromatosis এর চিকিৎসা হিসেবে venesection করে রক্ত বের করে দিলে anaemia আরো বাড়বে! তাহলে উপায়?
এক্ষেত্রে সাপও মরবে, কিন্তু লাঠি ভাঙবে না এমন একটা নীতি গ্রহন করতে হবে! Iron chelating agents যারা অতিরিক্ত iron কে ধরে বেঁধে শরীর থেকে বের করে দিবে। যেমন- deferoxamine দিতে হবে।
এই নামটা আমাদের খুব পরিচিত। Thalassemia এর পেশেন্ট যখন blood transfusion নিতে নিতে শরীরে আয়রন overload করে ফলে তখন প্রায়শই এটা দেয়া হয়। কিছু side effects আছে, IV দেয়ার সময় তাই একটু সাবধান।
আছে oral form যেমন Deferasirox, side effect একটু কম।
পাশাপাশি অবশ্যই বলে দিতে হবে iron যেন বেশি না খায়, আয়রন আছে এমন খাবারও যেন বেশি না খায়।
একটু লেবু না হলে খাবারের স্বাধ যেন জমেই না! লেবুর Vit C iron absorption এ সাহায্য করে, তাই লেবু কম খাবে, আর বাচ্চাদের মত সিভিট কিন্তু একদমই খাবে না!
মুড়ির মত যারা গ্যাস্ট্রিকের বড়ি খায় তাদের ক্ষতির কোন শেষ নেই।
অতিরিক্ত গ্যাস্ট্রিকের ওষুধে-
- Gynecomastia,
- Atrophic gastritis,
- Gastroenteritis,
- Osteoporosis,
- Renal failure,
- Anaemia, সব হতে পারে।
গ্যাস্ট্রিকের বড়ির শেষের ক্ষতি অর্থাৎ anaemia টা এখানে কাজে লাগাবো! কীভাবে?
Stomach এর HCl এসিড খাবারের সাথে খাওয়া ferric form এর iron কে ferrous form এ রূপান্তর করে absorption এ সাহায্য করে। গ্যাস্ট্রিকের বড়ি দিলে HCl কম বের হবে, ফলে আয়রন absorption কম হবে!
আমার মাথা কিঞ্চিৎ গরম হয় মাঝেমাঝে! যে সব কারণে গরম হয় তার একটা কারণ অনেক prescription এ দেখি একই বেলায় iron ও calcium দুটো ওষুধ prescribe করা। Calcium ও iron দুটো ওষুধই duodenum এ absorotion হয়, আর তখন তারা একে অপরের সাথে প্রতিযোগিতা করে, আর এই প্রতিযোগিতায় সাধারণত iron হেরে যায়, কমে যায় তার absorption। তাই pregnancy তে যারা একই বেলায় এ দুটো দেদারসে দেন, তারা একটু সতর্ক থাকবেন please, সকালে দেয়া best, খালি পেটে iron absorption ভাল হয়।
ওহ! যে কারণে iron কখন দেয়া ভাল সেটা নিয়ে বিস্তর আলাপ, Hemochromatosis এর রোগীকে খাওয়ার পর calcium ট্যাবলেট খেতে দেয়া যায় এটা খাবারের iron absorption কমাবে।
যাই হোক, পড়া তো অনেক হল, এবার একটু আশার কথা শুনাই! PBC যেমন female দের বেশি হয়, Hemochromatosis এ তাই তাদের একটু ছাড় আছে! Regular monthly menstruation ও parturition এ তাদের যে blood loss হয়, তার জন্য তারা এই রোগ থেকে naturally কিছুটা protected, একদমই হবে না তা কিন্তু না!
সব মিলিয়ে এই Iron এর Irony of fate, সময়মত চিকিৎসা না হলে prognosis খারাপ হতে পারে। রোগটা অনেকটা DM এর মত, control এ আছে তো life long রোগী সুস্থ।
ডা. কাওসার উদ্দীন
ঢামেক, কে-৬৫
একাডেমিক কো-অর্ডিনেটর, পোস্টগ্রাজুয়েট এডুকেশন, প্ল্যাটফর্ম একাডেমিয়া।
প্ল্যাটফর্ম একাডেমিক /সাঈদা আলম