ফেলুদার হাতে আপাতত কোন কেস নেই। গত কয়েকদিন ধরেই ও বুঁদ হয়ে একটা বই পড়ছে। আর খাওয়া বাদে বাদবাকি সময় উপুড় হয়ে ঘুমাচ্ছে। তোপসে যদিও একবার ঘরে ঢুকেছিল, ফেলুদা খেয়ালই করে নি।
তোপসে আজও ঘরে উঁকি মেরেই চলে যাচ্ছিল।
♦ ফেলুদা: তোপসে ঘরে আয়।
♦ তোপসে: ফেলুদা তুমি বুঝলে কি করে!
♦ ফেলুদা: The royal disease, নাম শুনেছিস কখনো?
♦ তোপসে: Hemophilia এর কথা বলছো তো?
♦ ফেলুদা: আরিব্বাস! লকডাউনে তোর বুদ্ধিটা তো ভারি খোলতাই হয়েছে।
♦ তোপসে: সে তো তোমার গাঁট্টা খেয়েই।
ফেলুদা দরাজ গলায় বলতে লাগলো,
♦ ফেলুদা: Queen Victoria, queen of The United Kingdom (Great Britain), নাম শুনেছিস? তিনি ছিলেন hemophilia B এর carrier। তার দুই মেয়ে Princess Alice আর Beatrice ছিল এই disease এর confirmed carrier। আর এক ছেলে Prince Leopold এর এই disease হয়েছিল। Carrier মানে বুঝিস তো?
♦ তোপসে: ফেলুদা মাধ্যমিকে পড়েছি তো! মেয়েদের sex chromosome এ দুটো X chromosome থাকে। তার মধ্যে একটা যদি abnormal হয় তাহলে সে হল carrier।
♦ ফেলুদা: আচ্ছা, বুঝেছি। এখন মন দিয়ে শোন। hemophilia মূলত একটা inherited sex linked recessive coagulation disorder।
♦ তোপসে: তার মানে তো disease হওয়ার জন্য দুটো X chromosome কেই mutated হতে হবে।
♦ ফেলুদা: গুড, এই disease এ bleeding time normal থাকে কিন্তু clotting এর সময়ে বাঁধে বিপত্তি।
♦ তোপসে: ও! মনে পড়েছে clotting time তো prolonged হয়।
♦ ফেলুদা: চট করে বলে ফেলতো normal bleeding time আর clotting time কত?
♦ তোপসে: ফেলুদা, Bleeding time –
▪︎ Duke’s method : ১ থেকে ৩ মিনিট
▪︎ Ivy’s method : ১ থেকে ৯ মিনিট
Clotting time –
▪︎ Wright’s tube method : ৩ থেকে ৭ মিনিট
▪︎ Lee and White’s method : ৪ থেকে ৯ মিনিট।
এক নিঃশ্বাসে বলে ফেলে তোপসে।
♦ ফেলুদা: সাবাশ! Hemophilia patient দের clotting time prolonged হয় কারণ তাদের clotting factor deficiency থাকে।
♦ তোপসে: যদি factor VIII deficiency থাকে তাকে বলা হয় hemophilia A বা true hemophilia বা classical hemophilia আর…
♦ ফেলুদা: আর যদি factor IX deficiency থাকে তাকে বলা হয় hemophilia B বা Christmas diseas। আচ্ছা বলতো এই disease এ female maximum ক্ষেত্রে carrier হয় আর male sufferer কেন?
♦ তোপসে: কারণ এটা তো recessive disease আর মেয়েদের দুটো X chromosome এর একটা সাধারণত affected হয়। আর ছেলেদের একটা X chromosome হওয়াতেই কেল্লা ফতে!
♦ ফেলুদা: কিন্তু কখনো কখনো মেয়েদেরও disease টা হতে পারে।
♦ তোপসে: কিভাবে?
♦ ফেলুদা: ৩ টা condition এ –
▪︎ Affected father
▪︎ Carrier mother
▪︎ Lyonization of normal X chromosome
▪︎ Turner’s syndrome
♦ তোপসে: Lyonization কি ফেলুদা?
♦ ফেলুদা: Lyonization মানে random inactivation of one X chromosome।
♦ তোপসে: কিন্তু ফেলুদা, কিভাবে বুঝতে পারবো যে কারো hemophilia আছে?
♦ ফেলুদা: ধর কোন বাচ্চা, খেলতে গিয়ে পা কেটে ফেললো, তার সেই wound থেকে bleeding হতেই থাকবে, clotting হতে অনেক দেরি হবে। এছাড়া,
▪︎ Tissue bleeding
▪︎ Spontaneous bleeding into skin and subcutaneous tissue
▪︎ Mouth and nose bleeding খুব বেশি হয়
▪︎ Gum bleeding
একবার দম নিল ফেলুদা, তারপর বলতে লাগলো,
▪︎ অনেকের joint এর মধ্যে bleeding হয় এটাকে বলে haemarthrosis।
এছাড়া muscle bleeding, haematuria, haematemesis হতে পারে।
তবে অনেক বাচ্চারই দাঁত তুলতে গিয়ে কিংবা circumcision এর সময়ে hemophilia থাকলে ধরা পড়ে।
♦ তোপসে: আচ্ছা ফেলুদা এভাবে bleeding হতে থাকলে তো anaemia হওয়ার কথা।
♦ ফেলুদা: হুম, anaemia হয়, pain হয়, দীর্ঘদিন joint এর মধ্যে bleeding হতে হতে chronic hemophiliac arthritis হতে পারে। এছাড়া হতে পারে haematoma formation।
♦ তোপসে: ফেলুদা এটা তো mainly intrinsic pathway তে defect তাহলে তো lab test এ APTT (activated partial thromboplastin time) prolonged হবে।
♦ ফেলুদা: তোফা, তোফা! Clotting time greatly prolonged পাবি আর বাদবাকি, bleeding time, prothrombin time, thrombin time, platelet count, morphology, torniquet test সবই normal থাকবে। Anaemia হলে তার feature থাকবে বৈকি!
♦ তোপসে: আর hemophilia A তে factor VIII assay আর hemophilia B তে factor IX assay হল confirmatory।
♦ ফেলুদা: তাহলে বলতো ডাক্তার treatment কি দিবেন?
♦ তোপসে: Clotting factor concentrate, factor VIII আর IX।
কিন্তু এভাবে bleeding হতে থাকলে কতদিন আর বেঁচে থাকা সম্ভব!
তোপসের কথা শেষ না হতেই কলিংবেলের শব্দ, লালমোহন বাবুর প্রবেশ।
দাদা আর ভাইতে কি কথা হচ্ছে, গরম গরম জিলিপি আর তেলেভাজা এনেছি, খাবেন না?
Saima Fairuz
Sheikh Hasina Medical College, Tangail
Session :2016-17
Platform Academia/ Fahima Hasan