তারিণীখুড়ো চায়ে চুমুক দিয়ে আবার বলতে শুরু করলেন-
তখন রেগুলার চাকরি বলে কিছু নেই। তার বিশেষ প্রয়োজনও নেই, কারণ তার বছর দেড়েক আগে রেঞ্জার্সের লটারিতে লাখ দেড়েক টাকা পেয়ে যাই, তার সুদেই দিব্যি চলে যাচ্ছে। এর মধ্যেই একদিন খবরের কাগজে একটা বিজ্ঞাপন দেখলাম। একজন ভদ্রলোক লিখেছেন যে তার একজন সেক্রেটারি দরকার। যোগ্যতা হিসেবে দরকার ছিলো টাইপিং জানা এবং ভালো ইংরেজি জানা। তিনি একটা বই লিখবেন সেইজন্যই তার একজনকে বিশেষভাবে দরকার ছিলো। কখন কোন কাজে লাগে সেই ভেবেই টাইপিংটা একসময় শিখে নিয়েছিলাম, সাথে ইংরেজিটাও ভালোই রপ্ত ছিলো। আর জায়গাটা গ্যাংটক বলেই বোধহয় আর লোভ সামলাতে পারিনি। গেলাম ইন্টারভিউ দেবার জন্য।
ঠিকানা খুঁজে পেতে কোনো সমস্যাই হলো না। শহরের মাঝখানে বাড়ি। গেটে শ্বেত পাথরের বাঁধানো ফলকে ভদ্রলোকের নাম লেখা ছিলো ”ডাঃ রাজেন মুনসী”। গেট দিয়ে ঢুকেই মার্বেল পাথরে বাঁধানো হাঁটার রাস্তা মূল বাড়ির দিকে চলে গেছে, দুপাশে বাগান। বাগানে অনেক রকমের ফুল ফুটে আছে। মূল বাড়িটি দোতলা। বাড়ির শুধুমাত্র সামনের দিকটা দেখলেই আন্দাজ করা যায় ভদ্রলোকের রুচি অনেক উঁচু দরের।
বৈঠকখানাটি বেশ ভালোভাবেই সাজানো। চারখানা বেতের সোফা, সামনে একটা কাঁচের টেবিল। একটা শোকেসে বেশকিছু এন্টিক জিনিসপত্র, নিচের পুরো অংশেই বই। ভদ্রলোকের বইয়ের সংগ্রহ বেশ ভালো। দেয়ালে হাতে আঁকা এক বৃদ্ধ মহিলার পোট্রেট, খুব সম্ভবত তার মায়ের হবে। বৈঠকখানায় কিছুক্ষণ অপেক্ষার পরেই ভদ্রলোক আসলেন। ভদ্রলোকের ষাটের উপরে বয়স। বিপত্নীক, স্ত্রীবিয়োগ হয়েছে প্রায় ১০ বছর। একমাত্র মেয়ে বিবাহিত, স্বামীসহ ইংল্যান্ডে থাকে। ভদ্রলোক তার ডাক্তারি জীবনের বিভিন্ন ঘটনা নিয়ে বই লিখবেন। আমাকে তার বেশ পছন্দই হলো। থাকা, খাওয়ার ব্যবস্থাও সেখানেই হলো। মাসিক বেতন দশ হাজার টাকা।
ডাঃ মুনসীর এমন অনেক পেশেন্ট ছিলো যাদের জন্মের পরে বা বয়সন্ধিকালে এইসব অস্বাভাবিকতা ধরা পরে এবং অনেকেই পরবর্তীকালে সার্জারীর মাধ্যমে স্বাভাবিক জীবনে ফিরে এসেছিলেন। সেইসব কেস স্টাডি নিয়েই তিনি বই লিখতে চাচ্ছিলেন। তার সাথে কাজ করেই আমার এই ব্যাপারে এতকিছু জানা। বাকিটাও বুঝিয়ে দিচ্ছি তোদের।
Intersex এর Types গুলো মনে আছে কারো?
“Gonadal agenesis, gonadal dysgenesis, true hermaphroditism , pseudo-hermaphroditism,” ন্যাপ্লার চটপটে উত্তর।
চমৎকার। Agenesis আর Dysgenesis এর পার্থক্য বলতে পারবি কেউ?
“Agenesis মানে হচ্ছে Complete failure of an organ to develop আর Dysgenesis মানে হচ্ছে Abnormal organ development during growth,” সবাইকে তাক লাগিয়ে সুনন্দর জবাব।
ঠিক বলেছিস। Gonadal agenesis এর বেলায় Testes বা Ovary কখনোই Developed হয় নাহ। Nuclear sex এই ক্ষেত্রে Negative আসে।
কিন্তু Gonadal dysgenesis এর বেলায় External sexual structures ঠিক থাকলেও Puberty এর সময় Testes কিংবা Ovary এর কিছুটা Development হয় তবে কখনোই Complete development হয় নাহ।
Gonadal dysgenesis আবার দুইরকমের হয়। একটাতে Anatomical structure ছেলেদের থাকে, কিন্তু Nuclear sexing থাকে মেয়েদের মত সেটাই Klinfelter’s syndrome। এই ক্ষেত্রে Sex chromosome pattern হয় XXY (47 chromosomes)। অর্থাৎ স্বাভাবিক ছেলেদের XY এর পরেও একটা X ক্রোমোজোম বেশি থাকে। এটা কোনো Inherited condition নয় বরং এটার কারণ একটা Random error যার কারণে বাচ্চা একটি অতিরিক্ত Sex chromosome নিয়ে জন্মায়।
এটি নামকরণ করা হয় একজন American endocrinologist, Harry Klinefelter এর নামে, তিনি 1942 প্রথম এর সম্পর্কে বর্ণনা করেন।
আবার, যদি Anatomical structure মেয়েদের মত হয় কিন্তু Nuclear sexing হয় ছেলেদের সেটাই Turner’s syndrome। এই ক্ষেত্রে Sex chromosome pattern হয় XO (45 chromosomes)। অর্থাৎ, স্বাভাবিক মেয়েদের XX থেকে একটি X ক্রোমোজোম কম থাকে। এটি নামকরণ করা হয় Henry Turner এর নামে, যিনি ছিলেন একজন Endocrinologist । তিনি 1938 প্রথম এর সম্পর্কে বর্ণনা করেন।
আমার একটা জায়গায় খটকা লাগলো, Anatomical structure তো শারীরিক গঠন, অর্থাৎ বাইরে থেকে দেখলেই বোঝা যাবে কে ছেলে আর কে মেয়ে। কিন্তু এই Nuclear sexing- এইটা আবার কিভাবে করবে। খুড়োর কাছে প্রশ্ন করতেই খুড়ো বললো-
It is the method of identification of sex of a person by analyzing the chromosomal content of that person.
যেমন ধর, Chromosomal pattern, ছেলেদের XY, আর মেয়েদের XX- এটাই Nuclear sexing।
আরো দুইটি জিনিস আছে যা Histologically sex determination এ সহায়তা করে- Barr body আর Davidson body.
যদি Buccal smear এর পরীক্ষা করা হয় তবে Nuclear membrane এর কাছেই এক ধরণের Small planoconvex mass দেখতে পাওয়া যায়, এটাই Barr body। 0-4% male এ এবং 20-80% female এ এটি দেখতে পাওয়া যায়।
আবার, যদি মেয়েদের Neutrophil leucocytes এর পরীক্ষা করা হয় তবে একটি Small nuclear attachment of drumstick form পাওয়া যাই এটাই Davidson body। এটা কিন্তু ছেলেদের ক্ষেত্রে একদমই পাওয়া যায় না, বরঞ্চ মেয়েদের ক্ষেত্রে 6% neutrophil leucocyte cell এ পাওয়া যায়।
এবার তোদের শিখাবো কিভাবে Klinfelter’s syndrome ও Turner’s syndrome আলাদা করবি। কিছু বৈশিষ্ট্য দেখতে হয়।
Klinfelter’s syndrome এ যেহেতু ছেলেদের Anatomical structure থাকে তাই এই সংক্রান্ত জটিলতা তৈরি হবে। যেমন-
✔️ ছেলেদের Puberty এর সময় Testosterone এর কাজ সবচেয়ে বেশি আর এটাই কম পরিমানে তৈরি হয়। অর্থাৎ Low levels of testosterone।
✔️ যার কারণে Delayed onset of puberty দেখা যায়।
✔️ Sperm তৈরিতে সহায়তা করে Testosterone। Testosteron কম থাকার জন্য Sperm ও কম তৈরি হয়। Seminal fluid এ Sperm কম থাকাকেই আমরা Azoospermia নামে চিনি।
✔️ Azoospermia এর কারণে Sterility দেখা যায়।
✔️ Signs of eunuchoidism অর্থাৎ An abnormal condition in males, characterized by lack of fully developed reproductive organs and the manifestation of certain female sex characteristics
✔️ Gynaecomastia দেখা যায়।
✔️ Axillary and pubic hair থাকেই নাহ, Hair on chest and chin ও কম পরিমানে থাকে।
✔️ Testicular atrophy দেখা যায় সাথে Histologically hyalinisation of seminiferous tubules দেখা যায়।
✔️ Excess pituitary gonadotropin secretion হওয়া সত্বেও Defective development of testes or ovary দেখা যায়। এটিই Hypergonadotropic hypogonadism নামে পরিচিত। এই অতিরিক্ত Pituitary gonadotropin মূত্রের মাধ্যমে দেহ থেকে বের করে দেয়। অর্থাৎ Increased urinary gonadotrophins।
✔️ Behavioural disorders এবং Mental retardation দেখা যায়।
✔️ Increased height এই ক্ষেত্রে খুবই Common।
আবার, Turner’s syndrome এ যেহেতু মেয়েদের Anatomical structure থাকে তাই এই সংক্রান্ত জটিলতা তৈরি হবে। যেমন-
✔️ মেয়েদের Reproductive health এর Indication হলো Menstruation. Turner’s syndrome এর ক্ষেত্রে এটি কখনো হয় না, একেই আমরা Primary amenorrhoea বলে জানি। যার ফলে Sterility দেখা যায়।
✔️ Primary and secondary sexual characteristics এর ঠিকভাবে Development হয় না।
✔️ Ovary তে Primordial follicles পাওয়া যায় না যাকে Ovarian dysgenesis বলে।
✔️ Urinary gonadotrophin excretion বাড়ে।
অন্যান্য শারীরিক গঠন সংক্রান্ত যেসব সমস্যা পাওয়া যায়-
✔️ বাচ্চা জন্মাবার সময় তিনটে জিনিস দেখবি- Oedema of the dorsum of the hands and feet, loose skin folds in the nape of the neck, low birth weight and short stature
✔️ বাচ্চা যখন বড় হতে থাকবে তখন- Slow growth ও Learning problems দেখা যায়।
✔️ এরপর মাথা থেকে নিচের দিকে নামবি। প্রথমেই মাথা। সেখানে পাবি- Low-set ears, high-arched palate
✔️ এরপরে গলায়- Webbed-neck
✔️ Thorax এর ক্ষেত্রে- Shield-chest, wide-set nipples and most common heart defects are bicuspid aortic valve (30%) coarctation of aorta (5 to 10%), septal defects and aortic dissection
✔️ Superior extremity এর ক্ষেত্রে Short fourth metatarsal
✔️ Abdomen এর ক্ষেত্রে- Renal defects, cushing’s syndrome and a high incidence of diabetes mellitus
✔️ Pigmented naevi
✔️ Spina bifida
আরো একটা বিষয় লক্ষ্য কর- তোদের মনে রাখতে খুব সাহায্য করবে- Pseudo-hermaphroditism এবং Gonadal dysgenesis উভয় ক্ষেত্রেই Anatomical structure ও Nuclear sexing এর চারটি ভিন্ন ভিন্ন অবস্থা পাওয়া যায়-
Female external organ+46,XY= Male pseudohermaphroditism
Female external organ+45,XO= Turner’s syndrome
Male external organ+46,XX= Female pseudohermaphroditism
Male external organ+47,XXY= Klinfelter’s syndrome
তথ্যসূত্রঃ
- The Essentials of Forensic Medicine and Toxicology(34th edition)- Dr. K. S. Narayan Reddy
- https://en.wikipedia.org/wiki/Klinefelter_syndrome
- https://en.wikipedia.org/wiki/Turner_syndrome
প্লাটফর্ম একাডেমিক/ ধ্রুব জ্যোতি মন্ডল
আব্দুল মালেক উকিল মেডিকেল কলেজ, নোয়াখালী।
সেশন: ২০১৭-১৮