Blog

Let’s know about Hereditary Spherocytosis & Elliptocytosis

আমরা জানি, Mature Red Blood Cell এর Shape Biconcave। কিন্তু কোন কারণে যদি এর আকার Biconcave থেকে Spherical বা Elliptical হয় তখন R.B.C কে Macrophage ভক্ষণ করে। এতে R.B.C এর Count কমে যায়। এই অবস্থাকেই বলা হয় Hereditary Spherocytosis এবং Hereditary Elliptocytosis।

তাহলে এখন নতুন প্রশ্ন R.B.C এর Shape Spherical বা Elliptical কেন হয়?

অনুসন্ধানের শুরুতেই আমাদের R.B.C এর Membrane সম্পর্কে একটু ধারণা নিতে হবে। R.B.C এর Membrane এ থাকে Lipid Bilayer এবং ২ রকমের Protein

Integral Protein – এই protein মূলত R.B.C এর উভয়পাশে থাকে মানে R.B.C এর Membrane ভেদ করে থাকে। Integral Protein এর মধ্যে রয়েছে Glycoprotein & 4.1 Band protein etc।
Peripheral protein – এই Protein মূলত R.B.C এর ভিতরের Integral protein এর সাথে যুক্ত থাকে Ankyrin protein দিয়ে। Peripheral Protein এর মধ্যে রয়েছে Spectrin Protein (Alpha & Beta Chain)

metabolism of red blood cell : 네이버 블로그

এবার আসি আসল কথায় উক্ত Protein গুলার কাজ হচ্ছে R.B.C এর Membrane কে Elastic করা মানে R.B.C যখন কোন Narrow Capillary বা Narrow Vessel এর মধ্যে দিয়ে যায় তখন এর Extra Membrane যাতে নষ্ট না হয় সেই জন্য এসব Protein R.B.C. এর Membrane কে Elastic করে।
কিন্তু যদি কোন কারণে (Due to Genetical Effect) R.B.C Membrane এর Protein গুলো উৎপন্ন না হয় তবে R.B.C যখন Narrow Capillary বা Narrow Vessel দিয়ে চলাচল করে, তখন R.B.C তার Extra Membrane হারিয়ে ফেলে। এতে R.B.C Biconcave Shape থেকে Spherical বা Elliptical shape এ যুক্ত হয়ে পরে। এতে Macrophage এর কাছে Spherical বা Elliptical R.B.C কে অপরিচিত লাগে এবং Macrophage তখন R.B.C. কে Foreign particle ভেবে ভক্ষণ করে। এতে R.B.C এর count কমে যায়। একেই বলা হয় Hereditary Spherocytosis বা Hereditary Elliptocytosis।

কিভাবে বুঝব Hereditary Spherocytosis বা Hereditary Elliptocytosis হয়েছে?

যদি Hereditary Spherocytosis বা Hereditary Elliptocytosis Diseases এ আক্রান্ত কারো Blood কে Microscope এর নিচে দেওয়া হয় তবে দেখা যাবে R.B.C এর সব জায়গায় সমান ভাবে Pink বা Red। R.B.C এর মাঝে কোথাও কোন Pale Colour নেই। এটি থেকেই বুঝা যায় সে Hereditary Spherocytosis বা Hereditary Elliptocytosis এ আক্রান্ত।

কিন্তু এ রকম কেন হয় R.B.C তে?

কারণ Normal Mature R.B.C Biconcave Shape হওয়াতে এর মাঝে কিছু নিচু থাকে (কারণ এতে Nucleus নেই) এবং মাঝে Hemoglobin এর পরিমাণ কম থাকে। তাই R.B.C. এর চারপাশে Hemoglobin এর জন্য Pink বা Red থাকলেও মাঝে থাকে Pale colour। কিন্তু Hereditary Spherocytosis বা Hereditary Elliptocytosis এ আক্রান্ত ব্যাক্তির R.B.C তার Extra Membrane হারিয়ে Spherical বা Elliptical হওয়াতে এর সব জায়গায় Pink বা Red colour হয়।

Md.Shawon Ahamed
Jalalabad Ragib-Rabeya Medical College
2019-20

Platform Academic Division / Sadia Afrin Ivy

Leave a Reply