Overview of Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

🔹What is SLE ?

▪️SLE হচ্ছে একটা autoimmune disease যেটা almost all system কে affect করে।

🔹Definition বলতে গেলে,

▪️SLE is an autoimmune disease in which organs & cells undergo damage mediated by antibodies & immune complex.

⬛Age Group

▪️সব বয়েসেই হতে পারে। কিন্তু 90% patients are women of child bearing years।

⬛Pathophysiology

▪️SLE এর PATHOPHYSIOLOGY ঠিকভাবে বলতে গেলে পোস্ট অনেক বড় হয়ে যাবে। তাই আসুন আপাতত কাজ চালানোর মতো করে একটু বুঝে নেই।

▪️SLE হওয়ার জন্য দুইটা জিনিস দরকার। একটা Bullet, আরেকটা Trigger।

▪️তাহলে এই Bullet & Trigger কিভাবে কাজ করে?

▪️Bullet হচ্ছে কিছু Gene যেগুলো থাকার কারণে আপনি SLE এর প্রতি Susceptible হয়ে যাবেন। তাই এগুলোকে susceptibility gene বলা যায়। এরকম অনেকগুলো gene আছে। তবে একটা কথা মনে রাখবেন যে এর কারনে C1q, C2 & C4 এর deficiency হয়। ফলে cellular function impaired হয়।

▪️অন্যদিকে কিছু ফ্যাক্টর SLE এর trigger হিসেবে কাজ করে। যেমন-

▫️Infection (Viral or Bacterial)– EBV
▫️Environmental Toxin (Smoking)
▫️UV- Light
▫️Pregnancy
▫️Certain Drugs– Procainamide, Hydralazine, Isoniazide etc.

▪️এবার আসেন Trigger চেপে Bullet দিয়ে SLE এর pathophysiology fire করি।

▪️ধরেন, কেউ একজন UV-light এ খুব বেশি exposed হয়ে গেলো। এই UV-light তার cell এর DNA কে এমনভাবে damage করলো যে ঐ cell গুলার এখন apoptosis হতে বাধ্য ।

▪️Apoptosis হওয়ার ফলে কিছু Apoptotic body তৈরি হয় এবং cell এর ভেতর থেকে Nuclear material সব বের হয়ে আসে। যেমন –
▫️DNA
▫️Histones
▫️Other proteins.

▪️এখন bullet Susceptibility gene immune system কে বোঝায় যে এই Nuclear Material গুলো foreign antigen। এগুলাকে মেরে আধমরা বানায় দিতে হবে। তখন শুরু হয় attack।

▪️তাছাড়াও এই susceptibility gene apoptotic body এর clearance কমিয়ে দেয়। ফলে apoptotic body & nuclear antigen এর পরিমাণ বাড়তে থাকে।

▪️এরপরে ঘটনা easy। B cell ঘুরতে এসে দেখে যে এখানে nuclear antigen এর পরিমাণ বেশি। তাই সে antibody produce করা শুরু করে।

▫️Antinuclear antibody (ANA)
▫️Anti dsAntibody
▫️Antiphospholipid antibody
▫️Anti smAntibody

▪️এই antibody nuclear antigens এর সাথে মিলেমিশে তৈরি করে Antigen-Antibody Complex। এরপর তা blood এর সাথে বিভিন্ন Organ এ গিয়ে deposit হয়ে সেখানে inflammation করে। আল্টিমেটলি tissue & organ damage হয়।

⬛Clinical feature

▫️Symptom শুরু হয় fever, weight loss দিয়ে। তারপর যে যে system involve করে তার symptom দেখা দেয়।

🔹When skin is involved

▫️Malar Rash
▫️Discoid rash
▫️Urticarial Eruption
▫️Livedo reticularis
▫️Raynaud’s Phenomenon

SLE can present with Raynaud’s Phenomenon। এটাকে Primary Raynaud’s Phenomenon থেকে আলাদা করার জন্য কিছু criteria আছে।

▫️Age> 25
▫️Absence of family History
▫️Male
▫️Examination of capillary nail fold show loss of normal loop pattern

🔹When joints are involved

▫️Arthritis
▫️Jaccoud’s arthropathy (if tendon damage)

🔹When kidney is involved

▫️Proliferative Glomerulonephritis
▫️Presents with
▫️Heavy haematuria
▫️Proteinuria
▫️Cast in urine

🔹When cardiovascular system is involved

▫️Pericarditis
▫️Myocarditis
▫️Libman-Sacks Endocarditis
▫️Hypercoagulability
▫️Risk of MI & Stroke

🔹When Lung is involved

▫️Pleuritic pain
▫️Pleural effusion
▫️Pneumonitis
▫️Pulmonary fibrosis leads to breathlessness

🔹Neurological

▫️Fatigue
▫️Headache
▫️Seizure
▫️Psychosis
▫️Hallucination
▫️Chorea

🔹Haematological

▫️Neutropenia
▫️Lymphopenia
▫️Thrombocytopenia
▫️Haemolytic anemia

🔹Gastrointestinal

▫️Oral Ulcer
▫️Abdominal Pain
▫️Bowel infarction or perforation

⬛Diagnostic criteria

▪️নিচে 11 টা criteria আছে। তার মধ্যে 4 টা পাওয়া গেলেই suspect করবেন SLE।

▫️Malar rash
▫️Discoid rash
▫️Photosensitivity
▫️Oral ulcers
▫️Arthritis
▫️Serositis
▫️Renal disorder
▫️Neurological disorder
▫️Haematological disorder
▫️Immunological test to see presence of antibody
▫️Antinuclear antibody

⬛Investigation

▫️Complete blood count with Erythrocyte Segmentation Rate
▫️Urine analysis
▫️Serum Complement level
▫️Autoantibody test
▫️Skin biopsy
▫️Computed Tomography(CT)/Magnetic Resonance Imaging (MRI)in cerebral lupus
▫️Electrocardiogram

⬛Treatment

🔹Educate the patient about the disease
🔹Advice to avoid Sun & UV light exposure

🔹Mild to moderate disease

▫️Analgesics & NSAID for pain
▫️Hydroxychloroquine
▫️Gucocorticoids
▫️Azathioprine

🔹Severe & Life threatening disease

▫️High dose glucocorticoid & immunosuppressants
Commonly used regimen is pulsed methylprednisolone+cyclophosphamide
🔹After that maintenance therapy is given.

Reefat Adil
Session:2015-16
JRRMC.

Platform Academic/Avijit Bagchi