দুই বছর বয়েসি আলমাস কে নিয়ে তার মা চিন্তিত মুখে চেম্বারে আসলেন। ছেলের গত দুই সপ্তাহ ধরে জ্বর। একেবারেই খায় না, খেলে না। কেমন দূর্বল হয়ে গেছে। বাসায় থার্মোমিটার এ মেপে দেখা হয়েছে, তাপমাত্রা ৩৮ ডিগ্রী সেলসিয়াস বা ৯৯ ডিগ্রী ফারেনহাইট এর নিচে নামেই না বরং বাড়ে। পাড়ার ফার্মেসি থেকে দুই দফা এন্টিবায়োটিক খাওয়ানো সত্ত্বেও ছেলের জ্বর না কমায় আজ তারা ডাক্তারের চেম্বারে। আমার মাথায় ততক্ষণে পাড়ার দোকানের চিকিৎসার ভয়াবহতার বদলে চলছে কিছু হিসাব নিকাশ।
যেহেতু এর মধ্যেই দুই দফা cephalosporin গোত্রের এন্টিবায়োটিক পেয়ে গেছে, কিন্তু তাও জ্বর সারেনি তারমানে upper respiratory tract infection, urinary tract infection এর সন্দেহ বাদ দিয়ে দেয়া যায়। ছেলের শুধুই জ্বর, সাথে ঠান্ডা কাশির লক্ষণ নেই। কিছুদিনের মধ্যে কোন আঘাত পায়নি। তারপরেও আমি খুটিয়ে জিজ্ঞেস করায় জানা গেল ইদানিং দাত ব্রাশ করতে গিয়ে প্রায় ই মাড়ি থেকে রক্ত পড়ছিল আলমাজের। ছোটমানুষের অসাবধানতা ভেবে পাত্তা দেন নি তারা। আমি বাচ্চার হাতের দিকে তাকিয়ে দেখলাম বেশ ফুলেও আছে। ভেবেচিন্তে একটা CBC এবং chest x- ray টেস্ট করতে দিলাম। রিপোর্ট অনুযায়ী
Blood Picture:
🏀Haemoglobin percentage: 4.1 gm/dl (Marked Anemia)
🏀WBC: 101*10^6/ ml (Leukostasis/Leukocytosis)
-Neutrophil: 0%
-Lymphocyte: 4%
-Blast cell: 90%
(RBC, WBC এবং Platelet নামে রক্তের তিন ধরণের কণিকার উৎপত্তি হয় Bone marrow এর stem cell থেকে। অপরিণত অবস্থায় এসব কোষ কে বলা বলা হয় ‘Blast cell’। সাধারণত বেশিরভাগ blast cell পরিণত হয় bone marrow তে, বাকিরা বিভিন্ন organ এ।)
🏀Platelet: 1*10^9/ ml (marked Thrombocytopenia)
🏀MCV: 89.6 fl
🏀MCH: 27.6 pg
🏀MCHC: 29.8 g/dl
সাথে chest x-ray তে পাওয়া গেল significant mediastinal widening.*
এই রিপোর্ট পেয়েই আমি মোটামুটি বুঝে গেলাম আলমাস ভুগছে Acute lymphoblastic leukemia রোগে।
Acute lymphoblastic leukemia is a chronic, malignant disorder of WBC and WBC precursor cells in which there is replacement of Healthy WBC with Immature Blast cell (more than 20%).
যেকোন ম্যালিগন্যান্ট ডিজঅর্ডার কনফার্মের দ্বিতীয় ধাপ হলো, Bone marrow biopsy। সাধারণত Sternum অথবা Hipbone থেকে প্রাপ্ত Bone marrow স্যাম্পল নেয়া হয়। এতে দেখা যাবে –
🏀Hypercellularity। বেশিরভাগ সুস্থ WBC এর বদলে দেখা যাবে lymphoid blast cells।
*WBC stem cells সাধারণত myeloid এবং lymphoid দুই ধরণের থাকে। Lymphoid cell সাধারণত 10-18 মাইক্রোমিটার আকারে, round or oval nucleus থাকে, ক্রোমাটিনে ক্লাম্পিং দেখা যায়, নিউক্লিয়ার মেমব্রেন থাকে Dense এবং সাইটোপ্লাজম agranular।
🏀Increased myeloid erythroid ratio
🏀Reduced erythropoiesis
🏀Reduced Thrombopoiesis
🏀Increased/Normal Leukopoiesis
Biopsy কে যেকোন ম্যালিগন্যান্ট ডিজ অর্ডারের ডায়াগনোসিস এর ক্ষেত্রে gold standard ধরা হয়। কিন্তু আরো নিশ্চিত রেজাল্ট এর জন্য আমরা cytogenectics (Philadelphia chromosome; not very specific for ALL) টেস্ট করতে পারি। ALL এর ক্ষেত্রে Immunophenotyping বেশ স্পেসিফিক রেজাল্ট দেয়। বেশিরভাগ ALL এ আক্রান্ত রোগীর ক্রোমোজোম এনালাইসিস এ CD10 positive পাওয়া যায়। কিন্তু অত্যন্ত ব্যায়বহুল এবং লজিস্টিক সাপোর্টের অভাবে সাধারণত সব ক্ষেত্রে এই পরীক্ষা করা হয়না। সেক্ষেত্রে আমাদের ক্লিনিক্যাল নলেজ এবং বেসলাইন টেস্ট গুলোই ভরসা। তাই জেনে নেওয়া যাক ALL এর কিছু গুরুত্বপূর্ণ বিষয় সম্পর্কে।
কারণ এবং ধরন :
কোন রোগী ই সাধারণত সবগুলো লক্ষণ, উপসর্গ নিয়ে আসে না। কিন্তু এই রোগ বাড়ার সাথে সাথে নিম্নোক্ত লক্ষণগুলো ক্রমান্বয়ে প্রকট হতে থাকে।
🏀Acute Leukemia তে অতিরিক্ত blast cell তৈরী হওয়ার কারণে সুস্থ blood cell তৈরী হতে পারে না। এক্ষেত্রে দুটি জিনিস ঘটে। প্রথমে রোগী আসবে sternal tenderness (due to excessive production) নিয়ে। যেহেতু সবচেয়ে বেশি marrow, flat bone এই থাকে। দীর্ঘদিন যাবত বিনাচিকিৎসায় ঘটে Marrow failure। তখন রোগী আসবে
- Anemia: শ্বাসকষ্ট (অক্সিজেন পরিবহনের অভাবে), দূর্বলতা, claudication
- Neutropenia: ইনফেকশন (mouth ulcer, gum bleeding, petechiae)
- Thrombocytopenia: Bleeding and easy bruising এর সমস্যা নিয়ে।
যেহেতু লিম্ফয়েড সেল লাইনে অতিরিক্ত blast cell তৈরী হচ্ছে, সেহেতু WBC এর পরিমাণ একসময় বাড়বে। সেক্ষেত্রে তো ইনফেকশন কম হবার কথা! কিন্তু আসলে blast cell গুলো immature এবং less functioning হবার কারণে তারা ইনফেকশন তো আটকাতে পারে না বরং pulmonary infiltration করে ঘটায় Respiratory tract infection, breathlessness। Cerebral vessel infiltration করে GCS score কমাবে।
🏀 Tissue infiltration বিভিন্ন অঙ্গ প্রত্যঙ্গে ইনফেকশন, joint pain ইত্যাদি। বিশেষ করে testicular swelling দেখা যায় ছেলে বাচ্চাদের ক্ষেত্রে। তাই ছেলে বাচ্চাদের ক্ষেত্রে সাধারণত দ্রুত ডায়াগনোসিস করা যায়।
🏀Hyperuricemia বাতের লক্ষণ প্রকাশ করে।
এখন জানা যাক এত বিধ্বংসী রোগ টা কেন হয়?
Causes of ALL:
1. Radiation Therapy:
🏀 Diagnostic x-ray during intrauterine life.
🏀Radiation for ankylosing spondylitis, prior malignancy.
2. Cytotoxic drugs:
🏀Alkylating drugs, benzene.
3.Retrovirus:
🏀 T cell line disruption results in leukemia caused by certain retroviruses(HTLV-1).
4. Genetic predisposition:
🏀 লিউকেমিয়া আক্রান্ত বাবা মায়ের মনোজাইগাস টুইন হলে লিউকেমিয়ায় আক্রান্ত হবার চান্স প্রায় দ্বিগুন হয়ে যাবে।
5. Immunodeficiency state:
🏀 congenital deficiency of gamma albuminemia.
Treatment
প্রায় ৩৭% এর বেশি বাচ্চাদের ক্ষেত্রে সফল ট্রিটমেন্ট এর পর পাচ বছরের বেশি সময় সুস্থভাবে বাচতে পারে। Philadelphia chromosome পজিটিভ ALL আক্রান্তের ক্ষেত্রে চান্স যদিও কেবল ২০% কিন্তু সাপোর্টিভ ট্রিটমেন্ট এর মাধ্যমে বেশ অনেক বছরই তাদের সাধারণ জীবন যাত্রায় ফেরানো যায়। ALL এর ট্রিটমেন্ট প্রোটোকল কে সাধারণত দুই ধাপে, চারভাগে ভাগ করা যায়।
১. নন-স্পেসিফিক মডালিটি:
ইমিউনিটি কমে যাবার কারণে ALL এ আক্রান্ত শিশুরা বিভিন্ন রোগে সহজেই আক্রান্ত হয়। স্পেসিফিক ট্রিটমেন্ট এর আগে এই সিম্পটম গুলো সারানো দরকার।
🏀UTI, RTI এবং অন্যান্য ইনফেকশন এর ক্ষেত্রে broad spectrum antibiotic.
🏀 Anemia: Red cell concentrate. Whole blood ও দেয়া যাবে, কিন্তু সেক্ষেত্রে circulatory overload এর দিকে নজর রাখতে হবে।
🏀Thrombocytopenia: Platelet transfusion.
🏀Norethisterone: to normal menstruating women যাতে menorrhagia না হয়।
২.স্পেসিফিক মডালিটি:
ক্যান্সার ট্রিটমেন্ট প্রোটোকল অনুযায়ী ALL এর সম্পূর্ণ ম্যানেজমেন্ট কে আমরা চার ভাগে ভাগ করতে পারি।
🏀Induction:
প্রাথমিক চিকিৎসা দিয়ে Periferal blood film এবং bone marrow কে পূর্বের অবস্থায় ফেরত আনার প্রক্রিয়া।এক্ষেত্রে ব্যবহার করা হয়
– Vincristine, Daunorubicin: IV
– Prednisolone, Imatinib: Oral
– Asparaginase, Methotrexate: IM
🏀Consolidation:
Induction থেরাপি সফল হবার পরে complete remission এর জন্য consolidation থেরাপি আবশ্যিক। এক্ষেত্রে
– Daunorubicin, Cytarabine, Etoposide, Methotrexate : IV
– Imatinib: Oral
🏀 Maintenance:
Complete remission এ আসার পরে relapse বা refractive cycle আটকাতে maintenance থেরাপি দেয়া হয়।
– Prednisolone, Mercaptopurine, Methotrexate : Oral
-Vincristine: IV
🏀Palliative Care:
Maintenance থেরাপির পর সারাজীবন ই রোগীকে palliative care এ রাখতে হবে। এর মধ্যে যথাসম্ভব রোগীকে বাসায় রাখা, এন্টিবায়োটিক এর মাধ্যমে রোগ প্রতিরোধ, রক্ত সঞ্চালনের মাধ্যমে এনিমিয়া কারেকশন এ রাখতে হবে।
দুই সাইকেল রেডিও এবং কেমোথেরাপি দেওয়ার পরেও complete remission না হলে তাকে failure of conventional treatment ধরে নেয়া হবে।
সেক্ষেত্রে Bone marrow transplant (myeloablative allograft), Experimental treatment protocol অনুসরণ করা যেতে পারে।
যাবতীয় রক্তোরোগের মধ্যে লিউকেমিয়া সারাবিশ্বেই বেশ আতংকের নাম। প্রতি লাখে দশ জন আক্রান্ত হচ্ছে। ALL যেহেতু বাচ্চাদের (৫-১৫ বছর) বেশি হয় সেক্ষেত্রে তার নির্ণয়, নিয়ন্ত্রণ, এবং চিকিৎসা ও বেশ কঠিন। তাই প্রতি বছর ২৮ মে সারাবিশ্বে ‘World Blood Cancer Day’ পালিত হচ্ছে।
এই দিনে বিভিন্ন প্রচারণার মাধ্যমে ব্লাড ক্যান্সার সম্বন্ধে জানুন। আপনার বাচ্চার ব্যাপারে সতর্ক থাকুন। ক্যান্সার নিরাময়যোগ্য। সচেতনতা এবং যথাসময়ে চিকিৎসা ই পারে আপনার সন্তান কে এই মারণব্যাধী থেকে সুরক্ষিত রাখতে।
তথ্যসূত্র :
– Davidson’s Principle and Practice of Medicine
– Kumar and Clark’s Clinical Medicine
– Robbins and Cortan’s pathologic basis of disease.
সানিয়া ইসলাম
ইস্ট ওয়েস্ট মেডিকেল কলেজ এন্ড আপডেট ডেন্টাল ইউনিট
২০১৭-১৭