সকাল থেকেই আবহাওয়া টা কেমন বৈরী! ভারী বৃষ্টি হতে পারে! দুপুর হয়েছে, বোঝাই যাচ্ছেনা, হাসপাতালে তাই লোকজনেরও তেমন দেখা মিলছেনা, ” ভালোই হয়েছে! ডাক্তার-আপার সাথে বসে গল্পে গল্পে কত কিছুই জানা হয়ে যাচ্ছে,” ভাবতে ভাবতে মন্তু জিজ্ঞেস করে বসলো…
” আপা, তাহলে কি জন্মগত এনিমিয়া মানেই thalassemia?”
ডাক্তার আপা: না, মন্তু। আরও অনেক ধরণের হতে পারে, যেমন ধরো Sickle cell anemia।
আচ্ছা, একটু বুঝিয়ে বলি তোমাকে।
Sickle cell anemia হলো এক ধরনের জন্মগত ব্যাধি যেখানে hemoglobin-S নামের কিছু abnormal হিমোগ্লোবিন তৈরি হয়। এই Hb-S এর beta chain এর 6 নং position এ glutamic acid এর পরিবর্তে valine থাকে। যার ফলে RBC গুলো দেখতে হয় কাস্তের মত বা sickle shaped। এজন্যই এর নাম Sickle cell anemia।
মন্তু: জন্মগত মানে বাপ-মায়ের এই রোগ থাকলেই পোলা-মাইয়াগো এইডা হয়?
ডাক্তার আপা: এটি একটি Autosomal recessive disorder অর্থাৎ যখন বাবা ও মা হতে আগত দুটি gene ই ত্রুটিপূর্ণ হবে, সেই homozygous অবস্থাতেই শুধুমাত্র sickle cell anemia হয়। কিন্তু যদি একটা gene ত্রুটিপূর্ণ থাকে অর্থাৎ হেটারোজাইগাস অবস্থায় এদের কোনো লক্ষণ প্রকাশিত হয় না, তখন তাকে আমরা বলি Sickle cell trait।
মন্তু: তাইলে আপা, এদের লক্ষণ কি অন্যান্য এনিমিয়ার মতোই হইবো?
ডাক্তার আপা: হ্যাঁ মন্তু, তবে এদের অন্যান্য যে বিশেষ লক্ষণগুলো দেখা যাবে সেগুলো হলো:
- Severe hemolytic anaemia
- Sickle cell crisis
- Splenic sequestration syndrome
- Autosplenectomy
- Infection by capsulated bacteria
- Pulmonary hypertension
- Pigment gallstones
- Renal infarction and hematuria
- Osteomyelitis
- Ulcer in lower leg
- Finger clubbing.
মন্তু: Sickle cell তো বুঝলাম আপা কিন্তু এই sickle cell crisis টা কি জিনিস?
ডাক্তার আপা: Sickle cell crisis বলতে আমরা তিনটি ঘটনাকে একসাথে বুঝাই। যেমন,
🔶 Vaso-occlusive crisis: আমাদের RBC গুলো সাধারণত খুব সহজেই নিজেকে squeeze করে ছোট্ট capillary এর মধ্য দিয়ে যাতায়াত করতে পারে। কিন্তু যখন তারা এরকম sickle shaped হয়ে যায় তারা আর এভাবে capillary অতিক্রম করতে পারে না। তখন এই sickle cell গুলো capillary তে জমা হয় capillary occlude করে ফেলে। তখন আমরা একে বলি Vaso-occlusive crisis। এই micro-circulation occlusion bones এ হলে sudden attack of bone pain, hand- foot syndrome, dactylitis হয়ে থাকে। Lungs এ হলে acute chest syndrome হয়। আবার spleen এ হলে acute abdominal pain থেকে শুরু করে recurrent splenic infarction হয়ে autosplenectomy ও হয়ে যেতে পারে।
🔶 Hemolytic crisis: এই sickle shaped RBC গুলো খুব দ্রুতই ভেঙে গিয়ে hemolytic crisis করতে পারে।
🔶 Aplastic crisis: এদের সাথে human parvovirus ইনফেকশন বেড়ে গিয়ে bone marrow তে sudden erythropoiesis cessation হয়ে যেতে পারে। যাকে আমরা বলি aplastic crisis।
এই তিনটা crisis কে একসাথে sickle cell crisis বলা হয়।
মন্তু: আপা, শুধু কি লক্ষণ দেখেই এই রোগ চেনা যাইবো নাকি এখানেও কিছু পরীক্ষা করতে হয়?
ডাক্তার আপা: আমরা রোগ নিশ্চিত হওয়ার জন্য এখানেও কিছু পরীক্ষা করে থাকি। সবার আগে রক্ত পরীক্ষা করে blood picture দেখি:
🔶 Hemoglobin: reduced
🔶 Red cell indices: normal
🔷 Peripheral blood film:
🔶 RBC- normocytic normochromic cells with anisocytosis and poikilocytosis. Sickle cells, target cells and Howell Jolly bodies are present.
🔶 Reticulocytes are increased by 10 to 20%.
🔶 WBC- neutrophilic Leukocytosis.
🔶 Platelets- normal or slightly raised.
এরপর রক্তে আরও কিছু জিনিস দেখতে পারি, যেমন:
🔷 Biochemical findings:
🔶 Serum bilirubin is increased.
🔶 Serum haptoglobin is decreased.
🔶 Osmotic fragility is decreased.
এর বাইরেও কিছু পরীক্ষা করা হয় যেমন:
🔶 Sickling test: positive
🔶 Hemoglobin solubility test: positive
🔶 Hemoglobin electrophoresis
মন্তু: এইডা যদি হয়, তাইলে দূর করতে কি চিকিৎসা নেওয়া লাগবো আপা?
ডাক্তার আপা: এটার কোন নির্দিষ্ট চিকিৎসা নেই। তবে আমরা যেগুলো করতে পারি তা হলো:
🔷 Oxygen & fluid administration
🔷 Opioid & antibiotics
🔷 Hydroxyurea
🔷 Bone marrow transplantation
🔷 Gene therapy
(চলবে…)
Abhishek Karmaker Joy, SSMC, 2016-17
Jinat Afroj Kiron, PMC, 2016-17