Blog

Rapunzel Syndrome : An Overview

আমরা প্রায় কমবেশি সবাই tangled animation movie টি দেখেছি।যেখানে Rapunzel নামের মেয়েটি তার লম্বা চুল জানালা দিয়ে ফেলে দিত যাতে প্রিন্স লম্বা চুল বেয়ে উঠে তাকে রেসকিউ করতে পারে।কিন্তু এই Rapunzel Syndrome নামে একটা disease আছে তা হয়ত আমরা অনেকেই জানি না।চলুন এই disease টা সম্পর্কে একটু জেনে নিই।

Rapunzel Syndrome এমন একটি rare মেডিকেল কন্ডিশন,যেখানে একজন মানুষ নিজের চুল খেয়ে ফেলে যার ফলে চুল stomach কে tangled and trapped করে ফেলে যা small intestine পর্যন্ত extend করতে পারে।যা পরবর্তীতে Trichobezor(hair ball)তৈরি করে।

এই syndrome এ 85-95% patients যে feature present করে তা হলোঃ
1.abdominal pain
2.nausea and vomiting
3.bloated stomach
4.reduced appetite
5.weight loss
6.constipation or diarrhoea
কিছু ক্ষেত্রে bowel pucture হয়ে যায় যা পরে sepsis(blood infection) এ পরিণত হয়। 4% cases এ মৃত্যু ঘটে।

এক্ষেত্রে এই disease condition বেশি female এর হয় বলে ধারণা করা হয়।কারণ typically female এর চুল বেশি লম্বা হয় যা stomach এ mucous membrane এর layers গুলোতে আটকে পড়ে।এত বেশি চুল digested করা যায় না তাই hair ball বড় হতে থাকে।

তাহলে এটাই চিন্তায় আসে কেন মানুষ চুল খেয়ে ফেলে??
কিছু মানুষের intellectual disabilities and psychiatric disorders থাকে নিজের চুল খাওয়ার।এই behaviour কে Trichophagia বলে।যাদের Rapunzel syndrome হওয়ার সবথেকে বেশি ঝুঁকি থাকে।
দুইটি particular psychiatric disorder আছে যেখানে মানুষ চুল খেয়ে ফেলে,তা হলোঃ
Trichotillomania and Pica
যাদের Trichotillomania disorder থাকে তারা নিজের চুল ছিড়তে বাধ্য হয়। 20% ক্ষেত্রে daily basis এ hair swallowing এর মাধ্যমে এবং 25% ক্ষেত্রে চুল খাওয়ার মাধ্যমে stomach এ hair ball তৈরি হয়।

Fig : Endoscopic view of a patient with Rapunzel Syndrome

Pica এসেছে latin word “magpie ” থেকে। কারণ এই পাখির unusual eating habit আছে। এই disorder এ non nutritious, non food substances such as clay, dirt, paper, soap, cloth, wool, hair খায়।

কিছু ক্ষেত্রে pica and trichophagia উভয়ই যারা Iron deficiency তে suffer করে তাদের মধ্যে দেখা যায়।Rapunzel Sundrome এর কিছু case reports এ দেখা যায় যখন iron deficiency এর জন্য treatment দেওয়া হয় তখন চুল ছিড়া এবং চুল খাওয়া বন্ধ হয়ে যায়।

Treatment :

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে hair ball remove করার জন্য surgery করা হয়।কেমিক্যাল দিয়ে hair ball গলিয়ে অথবা লেজারের মাধ্যমে ভেঙ্গে tube fed এর মাধ্যমে বের করা হয়,যাকে Endoscopy বলা হয়।
এরসাথে কিছু psychological treatment দেওয়া হয় যাতে ভবিষ্যতে চুল খাওয়া থেকে বিরত থাকতে পারে। এটি Trichotillomania and pica disorder এ অাক্রান্ত patients এর জন্য দেওয়া হয় যাদের ভবিষ্যতে আবার ও Rapunzel syndrome এ আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে।এই psychological treatment এর ক্ষেত্রে parents and spouse দের যুক্ত রাখা হয় যাতে তাদের support এর মাধ্যমে এই behaviour থেকে patient কে বের করে আনা যায়।

Tanjina Sultana Orny
MH Samorita Medical College
Session :2017-2018

Leave a Reply