কি কি Autoimmune hepatobiliary disease আছে?
a) Autoimmune hepatitis.
b) Primary biliary cholangitis.
c) Primary sclerosing cholangitis.
এই ৩ টি Autoimmune disease এর কিন্তু basic mechanism একই রকম।
★Mechanism:
- Genetic factor (Human Leukocytic Antigen) & environmental factors eg. infection & drugs triggers
⬂
Body tissue ⇨ molecular mimicry
⇧
Immunological attack
Basic mechanism এটাই কিন্তু ভিন্ন ভিন্ন genetic predisposition ও environmental trigger এর জন্য শরীরের ভিন্ন ভিন্ন tissue affected হবে এবং clinical features এ ভিন্নতা পাবে।
★Molecular mimicry কি?
- Molecular mimicry বলতে বোঝায়, কোন infectious agent এর সাথে যদি আমাদের শরীরের কোন tissue এর amino acid সিকুয়েন্সের মিল থাকে তাহলে ওই infectious agent এর against এ তৈরি হওয়া antibody, উক্ত tissue এর সাথে
Cross reaction ⇨ damage ⇨ inflammation তৈরি করবে।
**উদাহরণস্বরুপ, Escherichia coli bacteria এর সাথে mitochondrial pyruvate dehydrogenase
enzyme এর মিল থাকায় Escherichia coli bacteria এর বিরুদ্ধে এ তৈরি হওয়া antibody, interlobular bile duct cells কে attack ⇨ damage ⇨ inflammation ⇨ fibrosis করবে। আর এটাই হলো Primary biliary cholangitis।
এখানে, Liver Cirrhosis কিভাবে হয়?
Bile duct injury
⬇️
Leakage of bile into hepatocyte
⬇️
Hepatocyte damage
⬇️
Inflammation তাহলে, প্রশ্ন হলো শরীরের অন্য অংশের Cell কে আক্রমন করে না কেন? এবং যারা E.coli তে আক্রান্ত হবে তাদের সবাই কি Primary biliary cholangitis develop করবে কি না?
না। কারণ, Genetic factor। Genetic predisposition HLA-DR8 থাকার জন্য দেহের অন্য অংশের epithelial cells যেমন affected হবে না ঠিক তেমন সব আক্রান্ত ব্যাক্তিরই রোগও হবে না।
Autoimmune hepatitis এর clinical features:
Autoimmune hepatitis হলে chronic hepatitis, cirrhosis এবং liver failure দেখা যেতে পারে।
★Clinical features of Autoimmune biliary disease:
**Fatigue, কেন হয় ?
- Exact mechanism অজানা কিন্তু ধারণা করা হয় autonomic dysfunction ও peripheral muscular dysfunction এর জন্য fatigue হয়।
Cholestasis ⬇️Release of toxic substance into blood
⬃ ⬂
Autonomic Peripheral muscular
dysfunction dysfunction
⬇️
Low BP
**Pruritus কেন হয় ?
- Cholestasis এর কারণে bile salt circulation এ চলে যাবে এবং skin এ deposit হয়ে cutaneous nerve ending কে irritate করে ফলে itching হয়।
**Jaundice কেন হয় ?
- Cholestasis এর কারণে liver এ conjugate হওয়া bilirubin pass করতে পারবে না এবং circulation এ চলে আসবে।
**Malabsorption কেন হয়..??
- Cholestasis এর কারণে duodenum এ bile salt এর পরিমাণ কমে যাবে। ফলে Fat soluble vitamins যেমন vitamin A, D, E, K absorption হবে না।
**Xanthelasmas কেন হয়?
- চোখের Skin এর চারদিকে Cholesterol deposit হওয়ার জন্য।
★Diagnostic enzymes:
Autoimmune hepatitis
⬇️ ⬇️
⬆AST ⬆ALTকারণ, এই Enzyme দুটো Liver হতে তৈরি হয়।
Autoimmune biliary disease
⬇️ ⬇️
⬆ALP ⬆GGTকারণ, এই Enzyme দুটো Bile duct হতে তৈরি হয়।
👉Diagnostic autoantibody:
★Autoimmune hepatitis:
- Anti-nuclear antibody
- Anti-smooth muscle antibody
- Anti-liver-kidney microsomal antibody
★Primary biliary cholangitis:
- Anti-mitochondrial antibody
★Primary sclerosing cholangitis:
- Perinuclear-antineutrophil cytoplasmic antibody
(কোন ভুলত্রুটি হলে ক্ষমাসুন্দর দৃষ্টিতে দেখবেন)
Towhidul Islam Topu
Rajshahi medical college
Session:2016-17
Nirupuma Nipu/ Platform Academia